ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ АГРЕГАЦИОННОЙ ФУНКЦИИ
Среди ТЦП с преимущественным нарушением агрегационной функции наиболее распространены тромбастения Гланцмана и эссен-циальная атромбия [5].
Наследование тромбастении Гланцмана происходит по аутосомно-рецессивному типу. Проявления заболевания обычно возникают в молодом возрасте. Кровоточивость (геморрагии в кожный покров, слизистую оболочку и др.), как правило, выражена умеренно. Малейшие повреждения кожного покрова и слизистой оболочки приводят к длительным кровотечениям, отмечают также носовые и маточные кровотечения, тенденцию к гиперменорее. Геморрагический синдром более выражен в молодом возрасте и у женщин. Особую опасность представляют кровотечения после тонзиллэктомии, а также кровоизлияния в мозг. Показатели числа тромбоцитов и их размеров в пределах нормы, морфологических аномалий тромбоцитов не выявляют. ВК в значительной степени удлинено, ретракция кровяного сгустка замедлена.
Агрегации тромбоцитов при воздействии АДФ, адреналина, коллагена, серотонина и простагландинов не отмечают. Тромбоциты нормально прилипают к субэндотелию сосудов, однако не агрегируют с соседними тромбоцитами, в результате чего эффективной гемоста-тической пробки на месте повреждения стенки сосуда не возникает. Причины нарушения агрегации не известны. У некоторых пациентов снижено содержание в тромбоцитах фибриногена (I тип тромбастении Гланцмана), у других содержание фибриногена нормальное (II тип тромбастении Гланцмана). Отмечают также снижение антигена, связанного с фактором VIII свертывания крови. В мембранах тромбоцитов выявлен дефицит специфических ГП.
Эссенциальная атромбия (дезагрегационная ТЦП без нарушения реакции освобождения, по З.С. Баркагану) по клиническим проявлениям и характеру дисфункции тромбоцитов сходна с тромбастенией Гланцмана. При этой ТЦП чувствительность тромбоцитов к АДФ незначительно снижена, ретракция кровяного сгустка нормальная.