Согласно федеральным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению иммунных тромбоцитопений у детей от 2014 г. [81], тромбоцитопению регистрируют при показателях уровня тромбоцитов в крови ниже 100×109/л. Это довольно частый гематологический синдром в неонатальном периоде. У 1-5% детей тромбоцитопению регистрируют при рождении, но только у 0,1-0,5% новорожденных ее расценивают как тяжелую, когда количество тромбоцитов в периферической крови менее 50×109/л. Примерно в половине случаев тромбо-цитопению сопровождают клинические проявления геморрагического синдрома [7].
Причинами тромбоцитопений у новорожденных могут быть нарушения иммунной системы, бактериальные и вирусные инфекции и др. [39, 59, 82, 83].
В зависимости от механизмов развития тромбоцитопений в неона-тальном периоде выделяют следующую патологию [39, 84].
• Иммунные тромбоцитопении - повышенное разрушение в результате иммунных процессов:
- изоиммунные;
- трансиммунные.
• Механическое разрушение тромбоцитов в результате повышенного их потребления в кавернозных сосудистых образованиях.
• Повышенное потребление тромбоцитов (тромбоцитопения потребления).
• Недостаточная продукция тромбоцитов в результате избирательного угнетения МКЦП (тромбоцитопения, обусловленная костномозговой недостаточностью).
• Гетероиммунные тромбоцитопении.
Иммунные тромбоцитопении характеризует повышенное разрушение тромбоцитов в результате иммунных процессов.
Развитие изоиммунной (аллоиммунной) тромбоцитопенической пурпуры схоже с гемолитической болезнью, однако иммунологический конфликт обусловлен несовместимостью плода и матери по тромбоцитарным антигенам (чаще по тромбоцитарному антигену А1 - РLА1-антигену, который отсутствует у матери). В сенсибилизированном материнском организме возникают АТ к тромбоцитам плода.