Псориаз [psoriasis; греч. psora — кожная болезнь, струпья; син. psoriasis vulgaris, вульгарный псориаз, чешуйчатый лихен, сухой лишай, лепра Willani, Psora, Herpes sguamosus, furfuraceus, Darte sguameuse centrifuge (Alibert), Darte seche, Dryscall, «розы дьявола», «Божья отметина» людей особого артистического таланта] — распространенный хронический дерматоз, характеризуемый шелушащимися папулезными высыпаниями на коже. Единственными органами, которые при псориазе могут поражаться, кроме кожи, являются суставы (псориатический артрит).
Псориаз — системное иммуноассоциированное заболевание мультифакториальной природы с доминирующим значением в развитии генетических факторов, характеризуемое ускоренной пролиферацией эпидермоцитов и нарушением их дифференцировки, иммунными реакциями в дерме и синовиальных оболочках, дисбалансом между провоспалительными и противовоспалительными цитокинами, хемокинами; частыми патологическими изменениями опорно-двигательного аппарата.
Псориаз был известен еще во времена Гиппократа под названием lepra и psora, а также alphos и lichen. Цельс упоминал об alphos (псориазе). Термин «psoriasis» впервые применил Гален (131–201 гг. н.э.) Однако он определял дерматоз как поражение век, углов глаз, мошонки с чешуйками, зудом и экскориациями. Р. Виллиан различал дискоидный (lepra Greacorum) и фигурный (psora leprosa) псориаз. В 1841 году Ф. Гебра указал, что это не самостоятельные заболевания, а клинические разновидности псориаза. Наиболее характерным кожным проявлением является красная, шелушащаяся, четко ограниченная, плотная, эпидермо-дермальная папула, нередко локализующаяся на разгибательных поверхностях конечностей и волосистой части головы. Заболевание имеет весьма вариабельное течение, периодически обостряется и распространяется. Клинические варианты псориаза очень различны. В галерее пациентов с псориазом Иосиф Сталин, Бенджамин Франклин, Генри Форд, Уинстон Черчилль, Джон Рокфеллер, Владимир Набоков.
Эпидемиология. Псориаз является распространенным заболеванием, встречается приблизительно с той же частотой, как и сахарный диабет. Распространенность псориаза в Российской Федерации в 2018 г. у пациентов 18 лет и старше составила 276 случаев, заболеваемость — 74 случая на 100 тыс. населения (0,3% населения). В Северной Европе его диагностируют у 1,5–3% населения, в США — 1%, Германии — 1,3%, Дании — 2,3%, Китае — 0,3%, среди индейцев Южной Америки случаев не отмечено. В дерматологических клиниках больные псориазом составляют в среднем 6–8%. Начало псориаза отмечено с рождения и в возрасте 108 лет. Чаще всего псориаз начинается у мужчин в 29, у женщин в 27 лет. Выделяют два пика начала болезни: первый — ранний, в возрасте до 40 лет (16–22 года), второй — поздний, в возрасте 57–60 лет. Ранний псориаз характеризуется более тяжелой клинической картиной. Мужчины и женщины страдают заболеванием с одинаковой частотой.
Этиология и патогенез. Это хроническое воспалительное заболевание кожи, в патогенезе которого отчетливую роль играют наследственность и различные провоцирующие факторы. Псориаз характеризуется нарушениями пролиферации и дифференцировки кератиноцитов, многообразными биохимическими, иммунологическими и сосудистыми изменениями в коже и определенной связью с функциональным состоянием нервной системы. В последнее время большое значение в патогенезе псориаза придается нарушениям иммунной системы.
Генетическая эпидемиология. Псориаз имеет отчетливо выраженную генетическую предрасположенность. У 1/3 больных псориазом имеются родственники с этим заболеванием. Псориаз чаще встречается среди родственников I и II степени. Немецкими исследованиями установлено, что если один из родителей имеет псориаз, степень риска развития болезни у ребенка составляет 14–25%, если оба родителя — возрастает до 41–60%. Степень риска при отсутствии псориаза у родителей составляет 12%. По данным Калифорнийской близнецовой программы монозиготная конкордантность выявляется в 32%, гетерозиготная конкордантность — в 17%. Передача по материнской линии отмечается в 21%, по отцовской линии — в 3% случаев. Имеет место и семейное накопление псориаза. В среднем оно выявляется у 34% обследуемых. Причем среди родственников I степени (родители, сибсы, дети) — в 55,32%, среди родственников II степени (дяди, тети, племянники, полусибсы, внуки) — в 31,91%, среди родственников III степени (двоюродные сибсы, прадедушки, прабабушки, правнуки) — в 12,71% случаев.
Выявлен один специфический маркер, названный локусом псориатической предрасположенности 1 (psoriasis susceptibility 1, PSORS1), локализующийся в главном комплексе гистосовместимости (хромосоме 6р21.3). Другими HLA-типами, чаще всего встречаемыми при псориазе, являются HLA-В13, HLA-В17, HLA-Вw57 и HLA-Cw6. Т. Хенслер (T. Henseler) и Э. Кристоферс (E. Christophers) в 1985 г. показали, что бимодальный тип развития болезни (ранний и поздний) свидетельствует о наличии двух различных патогенетических типов псориаза (аналогично сахарному диабету). Первый тип, возникающий рано (у девушек в возрасте 16 лет, у мужчин — в 22 года), является строго наследственным заболеванием, четко ассоциирован с HLA (HLA-Cw6), протекает тяжело. У людей, имеющих фенотип HLA-Cw6, риск развития псориаза возрастает в 9–15 раз. Второй тип возникает в возрасте около 60 лет, является спорадическим заболеванием, не ассоциированным с HLA, и протекает относительно легко. При втором типе псориаза отмечается, однако, более частое поражение ногтей и суставов. Пустулезный псориаз ладоней и подошв часто ассоциируется с HLA-В13 и HLA-Вw57, генерализованный пустулезный псориаз — с HLA-В27, пятнистый — с HLA-Cw6 и HLA-В17. У эскимосов и индейцев псориаз не встречается, и у них также практически отсутствуют HLA-В13 и HLA-Вw57. Псориаз не является строго наследственным заболеванием, но как другие мультифакториальные болезни возникает в течение жизни пациента вследствие совместного влияния генетических и провоцирующих факторов.
Провоцирующие факторы псориаза могут быть экзогенными и эндогенными.