Глава 4. Желудочно-кишечный тракт

Изменения кожи могут наблюдаться при кровотечении из пищевода и желудка, полипах, раке (метастазы и паранеопластические дерматозы). Кроме того, причиной кровотечения могут быть некоторые опухоли ЖКТ, метастазирующие в кожу, и наоборот, опухоли кожи иногда могут метастазировать в ЖКТ. В отдельных случаях склонные к кровотечениям опухоли могут одновременно развиваться в коже и ЖКТ (например, саркома Капоши). У некоторых пациентов кожные васкулиты или диффузные болезни соединительной ткани могут сочетаться с мезентериальными васкулитами и/или тромбозами, приводящими к кровотечениям или изъязвлениям. Различные радиологические признаки мезентериального васкулита при компьютерной томографии были выявлены при СКВ.

Симптомами желудочно-кишечного кровотечения являются кровавая рвота, мелена и появление свежей крови в кале. При исследовании живота у пациентов с циррозом можно выявить коллатеральные сосуды портальной вены, свидетельствующие о наличии портальной гипертензии. Часто возникает расширение вен пупочной области, которое наблюдается в эпигастрии (значительно чаще, чем симптом «головы медузы»).

Кровотечение из желудка или пищевода может приводить к дефициту железа и возникновению койлонихии, гладкого языка и ангулярного хей­лита.

Причины геморрагических поражений кожи у пациентов с желудочно-кишечными кровотечениями:

• врожденные пороки развития кровеносных сосудов:
  • наследственная геморрагическая телеангиэктазия;
  • голубые невусы;
• наследственные дефекты соединительной ткани:
  • синдром Элерса–Данлоса (тип IV);
  • эластическая псевдоксантома;
• саркома Капоши;
• лекарственные препараты, используемые для лечения дерматозов;
• васкулиты и системные болезни:
  • геморрагическая пурпура Шёнлейна–Геноха и другие васкулиты;
  • холестериновые эмболы;
  • болезнь Дего;
  • амилоидоз;
• полипоз:
  • нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена);
  • синдром Гарднера;
  • синдром Пейтца–Егерса;
  • синдром Кронкайта–Канады;
  • болезнь Коудена;
• язвенный колит и болезнь Крона;
• опухоли ЖКТ;
• саркома Капоши.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия — относительно часто встречающееся заболевание, характеризуется расширением сосудов в коже (преимущественно на лице и пальцах, груди, слизистой оболочке рта, губ, языка, носа, конъюнктивы и ЖКТ) (рис. 4.1). Кровотечение может возникнуть в любом из этих мест, они могут начинаться в раннем детском возрасте. Геморрагии из ЖКТ, чаще всего из желудка и двенадцатиперстной кишки, наблюдаются у 40% пациентов обычно в возрасте около 55 лет. Пороки развития крупных сосудов внутренних органов могут быть причиной анемии и сердечной недостаточности, в них может возникать хроническая инфекция, аналогичная инфекционному эндокардиту. Заболевание наследуется аутосомно-доминантным путем, но проявляется у молодых взрослых людей. Дифференциальную диагностику следует проводить с другими телеангиэктазиями, например при системном склерозе (в этом случае кровотечений не бывает).

Рис. 4.1. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия. В области лица отмечаются множественные расширенные сосуды на фоне эритемы

Синдром голубых невусов (blue rubber bleb nevus syndrome) — аутосомно-доминантное заболевание, характеризуемое появление кавернозных венозных гемангиом (рис. 4.2). Поражения кожи представляют собой большие голубоватые кавернозные ангиомы, плотные при надавливании. Аналогичные гемангиомы имеются в тонкой кишке. При прорастании гемангиом в кишечник возможно кровотечение. Большое диагностическое значение имеют поражения слизистой оболочки рта.

Рис. 4.2. Синдром голубых невусов. В об­­ласти спины отмечается голубой невус (у данного пациента также наблюдаются невусы в области верхних и нижних конечностей)

Саркома Капоши — опухоль эндотелиальных и перикапиллярных клеток, клинически характеризуемая появлением сосудистых пятен, папул и узлов на коже и слизистых оболочках. У пациентов с иммуносупрессией часто возникают опухоли в ЖКТ, особенно в тонкой кишке, которые протекают асимптомно, но могут быть причиной тяжелых кровотечений.

Злокачественный атрофический папулез — редкая болезнь. Развивается в возрасте 20–40 лет, чаще страдают мужчины. Первые проявления — кожная сыпь в виде розовых, безболезненных распространенных папул преимущественно на туловище и конечностях. По краям папул видны телеангиэктазии. Позднее в центре появляется пупковидное вдавление фарфорово-белого цвета. Одновременно могут быть видны элементы сыпи на разных стадиях развития. Позднее появляются признаки системного васкулита, иногда через несколько лет после возникновения папул. Поражения внутренних органов — инфаркты — развиваются в результате ишемии. Наиболее часто страдает пищеварительный тракт (40–60% случаев), преимущественно тонкая кишка. Симптомы: боли в животе, кровотечения и диарея. Затем вовлекается ЦНС (20% случаев) — инсульты. Для диагностики большое значение имеет биопсия кожи. Прогноз неблагоприятный; перфорация кишечника с развитием перитонита является основной причиной смерти. Патофизиологические аспекты болезни до конца не ясны.

Синдром Элерса–Данлоса (аутосомно-доминантный сосудистый тип IV) у 25% пациентов может осложняться разрывом кишечника, чаще всего сигмовидной кишки. На долю этого осложнения приходится 8% всех летальных исходов. Синдром также часто осложняется дивертикулами и грыжами.