Наиболее изучены часто встречающиеся поражения лицевого отдела черепа (челюстно-лицевые дизостозы): синдромы Пьера Робена, геми-фациальной микросомии, Гольденхара, Франческетти, Нагера, Ханхар-та, Холт-Орама, VACTERL, CHARGE и др.
Синдром Пьера Робена
В 25% случаев (каждый четвертый случай) синдрома Пьера Робена - это симптом Пьера Робена в составе других синдромов, хромосомных и тератогенных аберраций, таких как синдром Стиклера, кампомие-лический синдром, церебро-косто-мандибулярный синдром, синдром Ханхарта, синдром спондилоэпифизарной дисплазии, фетально-алко-гольный синдром, хромосомные аберрации: трисомии 18, 11 и др.
Симптомы:
► недоразвитие и дистальное положение нижней челюсти (нижняя микрогения);
► расщелина нёба (как вторичный порок развития и несращение нёбных пластин из-за недоразвития и дистального положения нижней челюсти);
► птоз языка и глотательных мышц за счет врожденного недоразвития и дистального положения нижней челюсти;
► несовершенство строения нёбно-глоточных структур;
► нарушение функции черепных нервов (глоссоптоз, апноэ). Стоматологический статус:
► недоразвитие и дистальное положение нижней челюсти, нижнечелюстная микрогения, II класс зубочелюстных аномалий, дис-тальная окклюзия;
► «готическое» нёбо и различные сочетания расщелин твердого и мягкого нёба с нёбно-глоточной недостаточностью.
Реабилитация:
► при тяжелых апноэ (по жизненным показаниям, крайне редко) - остеотомия нижней челюсти с фиксацией компрессионно-дис-тракционного аппарата;
► уранопластика после 2,5-3-летнего возраста, когда на этапах активного роста лицевого черепа (по данным компьютерной томографии и расчетам) становится понятно, что уранопластика
возможна и не вызовет в послеоперационном периоде дыхательной недостаточности. В противном случае первоначально необходима дистракция ветвей нижней челюсти, а затем - пластика нёба;