ЧЕРЕПНО-ЛИЦЕВОЙ ДИЗОСТОЗ

Черепно-лицевой дизостоз (синдром Крузона, синдром Апера) характеризуется недоразвитием костей черепа, мозга и верхней челюсти в сочетании с преждевременным закрытием черепных швов (в основном венечного, отделяющего лобную кость от теменных и височных, кранио синостоз).

Синдром Крузона

Симптомы:

► изменение формы мозгового отдела черепа (акроцефалия - «башенный» череп);

► ложный экзофтальм, расходящееся косоглазие, нистагм, расстройство зрения, антимонголоидный разрез глаз;

► атрезия слухового прохода, глухота;

► выдающийся клювовидный нос, короткая верхняя губа;

► умственная отсталость. Стоматологический статус:

► деформация мозгового и лицевого отделов черепа;

► недоразвитие средней зоны лица, мезиальная окклюзия, III класс зубочелюстных аномалий, истинная макрогения;

► «готическое» нёбо и различные сочетания расщелин верхней губы и/или твердого и мягкого нёба;

► макродентия;

► олигодонтия, нарушение формы и строения зубов временного и постоянного прикусов.

Реабилитация:

► хейло- и/или уранопластика и логотерапия;

► многоэтапное ортодонтическое лечение на съемной и несъемной ортодонтической технике;

► остеотомия лицевого отдела черепа с фиксацией аппарата Рэтта и выдвижение средней зоны лица;

► остеотомия верхней челюсти с фиксацией костного дистрактора, расширение и удлинение верхней челюсти;

► гнато-хирургическая реконструкция прикуса;

► контурная пластика (костная пластика и/или липофилинг скуло-орбитального комплекса);

► коррекция гипертелоризма;

► реконструктивная ринохейлопластика с остеотомией костей носа.

Рис. 27. Ребенок с синдромом Крузона: а, б - внешний вид; в - полость рта (мезиальная окклюзия, III класс зубочелюстных аномалий, скученность зубов верхней и нижней челюстей)

Тип наследования: аутосомно-доминантный (ген в локусе 10q26), 25% случаев мутации de novo.