Особенности опухолей детей
Опухоли детей имеют ряд особенностей, значительно отличающих их от опухолей взрослых. Часто они возникают из остатков эмбриональных тканей в результате нарушения формирования органов и тканей в периоде внутриутробного развития. Такие опухоли называют дизонтогенетически-ми. Дизонтогенетическая теория возникновения опухолей была предложена Ю. Конгеймом в 1902 г., но во многом она до сих пор сохраняет актуальность, в частности для опухолей больных детского возраста. У взрослых дизонтоге-нетические новообразования встречаются редко, тогда как у детей это преобладающий вид опухолей. До 85% злокачественных опухолей детей в возрасте до 1 года представлены дизонтогенетическими опухолями.
Опухоли у детей могут возникать с рождения или проявляться на первом году жизни. Многие авторы предлагают рассматривать такие опухоли как врожденные. Согласно другим взглядам, к врожденным опухолям следуют относить опухоли, диагностированные с момента рождения и в первые 3 мес жизни.
Часто выявляют связь между ростом опухоли (онкогенезом) и пороками развития (тератогенезом). Так, опухоль Вильмса и гепатобластома часто сочетаются с гемигипертрофией (увеличением размеров одной половины туловища, конечностей или лица). Опухоли ЦНС комбинируются с пороками развития мозга, опухоли гонад часто встречаются одновременно с пороками развития половых органов. Суммарно у 30% детей с опухолями различной этиологии диагностируют пороки развития. Отмечают большую роль генетических факторов в развитии опухолей детского возраста. Известно более 100 наследственных синдромов, которые предрасполагают к развитию опухоли в детском возрасте. Доказано, что в этиологии ряда врожденных опухолей генетические
факторы имеют основное значение. Наследственный характер установлен для ретинобластомы, нефробластомы, нейробластомы.
От истинных новообразований следует отличать опухолеподобные образования - гамартомы и хористомы.
Гамартома (от греч. hamartia - ошибка, + oma) - узловое опухолевидное образование, возникающее в результате нарушения эмбрионального развития органов и тканей, состоящее из тех же компонентов, что и орган, где оно находится, но отличающееся их неправильным расположением и степенью диф-ференцировки.
Хористия (от греч. choristos - отделенный) участок нормально сформированной ткани, локализованный в месте, где эта ткань в норме не встречается. Синонимом хористии является гетеротопия (от греч. héteros - иной, другой и греч. tópos - место). Хористома - опухолевидное образование, образующееся из хористии. Гамартомы являются пограничными образованиями между пороками развития и опухолями, граница между которыми нечеткая и по-разному интерпретируется. Так, одни исследователи расценивают гемангиомы, лим-фангиомы, рабдомиомы сердца, аденомы печени как гамартомы, а другие - как истинные опухоли. Проведение дифференциальной диагностики между истинными опухолями и опухолеподобными образованиями в случаях гамар-том и хористом не всегда возможно.