Иммунная система - ключевая система, обеспечивающая выживание организма, его рост и развитие. Ее первая видимая задача - защита от инфекции, с которой постоянно контактирует макроорганизм. Люди с дефицитом иммунитета оказываются чрезвычайно предрасположены к инфекции.
Для педиатра всегда большой проблемой являются рецидивирующие инфекции и повторные эпизоды лихорадки у детей. Среди них самая большая группа - дети с доброкачественными банальными самостоятельно завершающимися инфекциями, посещающие ясли и детские сады или контактирующие с носителями инфекции в домашней обстановке. Задача педиатра - выделить в общей популяции группу детей с дефектами иммунной системы.
Современное лечение, в том числе с применением трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, заместительная терапия способны существенно изменить прогноз заболевания. Клиническая картина первичных иммунодефицитов неспецифична. Антибиотикотерапия активно влияет на основной признак иммунодефицитов - инфекцию, что затрудняет диагностику первичного состояния. Скрининговых исследований не существует. Первые программы скрининга на тяжелый комбинированный иммунодефицит и Т-клеточную лимфопению только проходят апро-
бацию. Поэтому педиатр и семейный врач, первыми сталкивающиеся с часто болеющими детьми, должны быть максимально внимательны к ним. Цель такого пристального внимания - обоснованно выделить детей с первичными иммунодефицитами и своевременно направить их в специализированные центры, одновременно избегая ложноположительных диагнозов.