Идиопатический гемосидероз легких (ИГЛ) - редкое заболевание, характеризующееся рецидивирующими внутриальвеоляр-ными кровоизлияниями, которые проявляются кровохарканьем различной интенсивности, вторичной железодефицитной анемией. Для заболевания характерно волнообразное рецидивирующее течение, приводящее к распространенному пневмофиброзу. Заболевание впервые было описано в 1960 г. под названием «бурая индурация легких». Разные авторы описывали это заболевание под различными названиями: бурая индурация легких, легочная гемосидеротическая анемия, синдром Целена-Геллерстедта, «железное легкое», прогрессирующая пневмогеморрагическая анемия. Болезнь чаще встречается в детском возрасте, однако поражает и взрослых. Истинная распространенность ИГЛ неизвестна, что связано с относительной редкостью заболевания.
Этиология и факторы риска
Этиология ИГЛ неизвестна. Одной из первых гипотез патогенеза ИГЛ было предположение о врожденной неполноценности эластических волокон сосудов с последующим диапедезом эритроцитов в легочную паренхиму и отложением в ней гемо-сидерина. Существуют предположения о врожденной аномалии сосудистых анастомозов, соединяющих бронхиальные артерии с легочными венами; повышенном гемолизе эритроцитов вследствие гиперспленизма и неспособности печени ассимилировать освобождающееся железо. Высказываются гипотезы о возникновении ИГЛ под влиянием факторов экологической агрессии, при некоторых заболеваниях желудочно-кишечного тракта. Описаны случаи возникновения ИГЛ у кровных родственников. ИГЛ чаще возникает у детей, нередко ведет к летальному исходу. Попытки установить причину ИГЛ обычно заканчивались неудачей, не получено доказательств наличия при ИГЛ васкулита и капиллярита.