Саркоидоз (синонимы в настоящее время не используются: Бека болезнь, Бека саркоид, Бенье-Бека-Шауманна синдром, Шауманна синдром, гранулематоз доброкачественный, лимфогранулематоз доброкачественный, ретикулоэндотелиоз эпителиоидно-клеточный хронический) - мультисистемный гра-нулематоз неизвестной этиологии, характеризующийся скоплением активированных Т-лимфоцитов (CD4+) и мононуклеарных фагоцитов, образованием несекретирующих эпителиоиднокле-точных неказеифицирующихся гранулем в различных органах. Саркоидоз наиболее часто возникает у взрослых и проявляется лимфаденопатией корней легких, поражением легочной ткани, глаз и кожи.
Эпидемиология
Вновь выявленные случаи чаще всего регистрируются в возрасте до 40 лет (с 20 до 39 лет), преобладают женщины (выраженность варьирует). Дети и пожилые люди болеют заметно реже и имеют особенную клиническую картину: у детей до 4 лет редко встречаются внутригрудные поражения. В России заболеваемость саркоидозом составляет 3-4 случая на 100 тыс. населения в год. Распространенность варьирует от 5,8 до 47 на 100 тыс. населения. В Республике Татарстан в 2002 г. был собран контролируемый регистр больных саркоидозом, согласно которому заболеваемость составила 5,97, а распространенность - 17,8 на 100 тыс. населения. В Исландии за период с 1981 до 2003 г. заболеваемость увеличилась с 2,8 до 5 на 100 тыс. населения. Общая заболеваемость саркоидозом в Дании находится в пределах 7-10 на 100 тыс. населения. Случаи семейного саркоидоза в Татарстане составляют 0,5% общего числа, в Сербии - 2%, в Ирландии - 2,4%, в Японии - 4,3%, в Финляндии - 4,7%, во Франции - 5%, в Германии - 7,5%, в Голландии - 16,3%, среди афроамериканцев в США - 17% случаев. Активный скрининг саркоидоза не проводится, поскольку заболевание не является контагиозным и редко приводит к неблагоприятным исходам.