Легочные васкулиты в основном становятся проявлением системных васкулитов, при которых ишемия и некроз легочной ткани возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов. Васкулиты, изолированно поражающие легкие, встречаются редко. По Международной статистической классификации болезней Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 10-го пересмотра (Женева, 1995), большинство системных васкулитов, при которых наиболее часто встречаются респираторные синдромы, входят в XIII класс (болезни соединительной ткани) и отнесены к системным поражениям соединительной ткани (подгруппы М30 и М31).
Классификация
Согласно существующим классификациям и рекомендациям Международной согласительной конференции в Chapel Hill (США, 1993), системные васкулиты подразделяют в зависимости от калибра пораженных сосудов. Патологические изменения легких описаны при любом типе васкулита, однако при некоторых они доминируют в клинической картине заболевания, формируя ее нозологическое своеобразие. Клинические и инструментальные проявления поражения легких наиболее характерны для гранулематоза Вегенера, синдрома Черджа-Стросс, микроскопического полиангиита, изолированного легочного капилля-рита, болезни Бехчета. При других типах васкулитов (артериит Такаясу, узелковый полиартериит, пурпура Шенлейна-Геноха и др.) они встречаются значительно реже.
Эпидемиология
Васкулиты относятся к числу относительно редких заболеваний (0,4-14 случаев на 100 тыс. населения в год). Они чаще встречаются у мужчин, чем у женщин, могут развиваться в любом возрасте, но преимущественно в четвертое-пятое десятилетия жизни, за исключением геморрагического васкулита и болезни Кавасаки, для которых характерно преобладание больных детского и юношеского возраста. Пик заболеваемости васкулитами нередко приходится на зиму и весну.