Светлой памяти моего учителя,
профессора Бориса Моисеевича Гехта посвящаю?
Миастения - классическое аутоиммунное заболевание, клинические проявления которого в виде слабости и патологической мышечной утомляемости обусловлены явлениями аутоагрессии с образованием антител, направленных к различным антигенным мишеням периферического нейро-моторного аппарата.
В настоящее время практически доказано, что миастения не является однородным заболеванием. Современные достижения иммунохимии и молекулярной биологии позволяют выявлять все большее число антигенных мишеней нейромоторного аппарата, против которых направлены различные антитела. В свою очередь неврологи, используя достижения фундаментальных наук, пытаются обнаружить патогенетическую связь тех или иных антител с клиническими особенностями миастении. Наибольшие успехи, предпринятые в этом направлении, отмечены при изучении миастении, сочетающейся с тимомой.
Наряду со специфическими аутоантителами к мышечному ацетилхолино-вому рецептору, которые обнаруживаются в сыворотке крови больных миастенией более чем в 80% случаев, могут выявляться антитела к титин-белку и рианодиновым рецепторам саркоплазматического ретикулума, антитела к потенциалзависимым калиевым каналам и к α3, α7 субъединицам нейрональ-ного ацетилхолинового рецептора. Примерно в 1/3 случаев при отсутствии аутоантител к ацетилхолиновому рецептору (серонегативная миастения) выявляются антитела к мышечной специфической тирозинкиназе (MUSK). В сыворотке крови 90% больных с миастеническим синдромом Ламберта-Итона обнаруживаются антитела к потенциалзависимым кальциевым каналам типа P/Q, N и L.
Безусловно, трудно переоценить важность использования этих тестов как критериев диагностики миастении и миастенических синдромов. Вместе с тем, являясь патогенетическими маркерами повреждения различных звеньев периферического нейромоторного аппарата, антитела далеко не всегда определяют тяжесть течения заболевания. Это в первую очередь относится к аутоантителам к ацетилхолиновому рецептору и несколько в меньшей степени к антителам к поперечнополосатым мышцам. В связи с этим возникает вполне правомерный вопрос, отражением каких клинических особенностей является обнаружение той или иной популяции антител в сыворотке крови больных с миастенией? Известно, что большинство антител выявляются у больных с миастенией, сочетающейся с тимомой. Более того, многие авторы связывают тяжесть течения этой формы миастении с наличием антител к титин-белку и рианодиновым рецепторам саркоплазматического ретикулума, полагая, что эти антитела, повреждая мышечный субстрат, приводят к формированию «миастенической миопатии». Приводятся электрофизиологические и морфологические доказательства вовлечения в патологический процесс мышечного субстрата. С другой стороны,