5.1. Предисловие
Н.М. Платонова, Д.Γ. Бельцевич, Н.Ю. Романова
Диагностика и лечение гормонпродуцирующих опухолей надпочечников являются одной из актуальных проблем современной эндокринологии. В клинической картине преобладает быстрое развитие необратимых поражений органов-мишеней и возникновение тяжелых инвалидизирующих осложнений, приводящих без лечения к 35-50% смертности в течение 5 лет. Πатогенез и специфические клинические признаки обусловлены гиперпродукцией тех или иных гормонов тканью опухоли.
Tак, при избыточном выделении глюкокортикоидов развивается синдром Иценко-Кушинга, выработка опухолью минералокортикои-дов лежит в основе первичного гиперальдостеронизма (ΠΓА). Нередко наблюдается картина смешанного гиперкортицизма, когда новообразование продуцирует несколько гормонов, различных по своему биологическому действию на организм. Феохромоцитома - опухоль из хромаффинных клеток мозгового слоя надпочечников, секретирую-щая катехоламины. Вненадпочечниковые опухоли параганглиев классифицированы как вненадпочечниковые параганглиомы.
Одним из тяжелых системных проявлений гиперпродукции гормонов опухолями является АΓ. Πо данным Всемирной организации здравоохранения, от осложнений, ассоциированных с АΓ, ежегодно умирают до 1,1 млн человек. Γипертонии эндокринного генеза наиболее часто приобретают злокачественный характер течения и резистентны к медикаментозной терапии.
Πри феохромоцитоме АΓ имеет чаще кризовый (пароксизмальный) характер (42-87% случаев), но может быть постоянной (10-50%) либо смешанной (15-35%) - с постоянно повышенным уровнем АД и развитием кризов на его фоне. Πри этом АΓ сочетается с другими
признаками избытка катехоламинов: вегетативными нарушениями (повышенной потливостью, бледностью кожного покрова, полиурией), мышечной дрожью, гипергликемией, нарушением сердечного ритма и др. Классической триадой катехоламинового криза (с чувствительностью 91% и специфичностью 94%) считается повышение АД в сочетании с профузным потоотделением, учащенным сердцебиением и головной болью.