13.1. РАК ВУЛЬВЫ
Рак вульвы - злокачественная опухоль покровного эпителия женских наружных половых органов.
КОД ПО МКБ-10
С51 Злокачественное новообразование вульвы.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Рак вульвы является одной из редких злокачественных опухолей женских половых органов. Заболеваемость раком вульвы не превышает 2-3 случаев на 100000 женщин. Стандартизованный показатель заболеваемости за 2013 г. в России составляет 1,06. Инвазивный плоскоклеточный рак вульвы составляет 90% всех злокачественных опухолей вульвы у женщин. Рак вульвы в основном диагностируется у женщин пожилого и старческого возраста, более 80% рака вульвы диагностируется у женщин старше 55 лет, 30% - у пациенток старше 75 лет. Ввиду того что рак вульвы является достаточно редкой локализацией, эпидемиология этого заболевания изучена недостаточно. Несмотря на визуальную доступность этой группы опухолей, более 60% пациенток поступают на лечение с запущенными стадиями заболевания.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Морфологическая классификация предопухолевых заболеваний и злокачественных опухолей вульвы (ВОЗ, 2003)
I. Предопухолевые заболевания и злокачественные опухоли эпителиального происхождения A. Изменения плоского эпителия
1. Дисплазия вульвы и рак in situ (вульварная интраэпителиальная неоплазия):
a) легкая дисплазия (вульварная интраэпителиальная неоплазия 1);
b) умеренная дисплазия (вульварная интраэпителиальная неоплазия 2);
c) тяжелая дисплазия (вульварная интраэпителиальная неоплазия 3) и рак in situ.
2. Плоскоклеточный рак:
a) ороговевающий;
b) неороговевающий;
c) базалоидный;
d) веррукозный;
e) кондиломатозный;
f) другие формы.
3. Базально-клеточный рак.
B. Изменения железистого эпителия
1. Экстрамамиллярный рак Педжета.
2. Рак бартолиновой железы:
a) аденокарцинома;
b) плоскоклеточный рак;
c) аденокистозный рак;
d) железисто-плоскоклеточный рак;
e) переходно-клеточный рак.
3. Рак из эктопической ткани молочной железы.
4. Рак потовых желез.
5. Другие аденокарциномы.