Из всех пациентов с БГ эта группа детей характеризуется наибольшими трудностями в диагностике и выборе тактики хирургического лечения. Отличительными чертами всех детей с ТА являются: длительный хирургический анамнез, наличие осложнений до и после операции практически во всех случаях и утрата части здоровой кишки при предыдущих вмешательствах.
Большинство детей на момент поступления находятся в возрастной группе от 6 мес до 2 лет. По нашему опыту, в группе детей с ТА преобладают пациенты мужского пола (93,7%), что несколько противоречит данным литературы об одинаковой распространенности этого порока среди полов.
Наследственный характер заболевания выявлен нами у 9,3%, что существенно выше, чем в общей группе пациентов с БГ (0,9%). У одного ребенка в семье больны были отец и сестра, у второго мальчика - отец, у третьего - прадед, бабушка и мать и т.д. Заболевание передавалось как по мужской, так и по женской линии. Тем не менее в нашем опыте наследственные формы БГ имели место только у пациентов мужского пола. Несомненным является тот факт, что при передаче порока из поколения в поколение тяжесть проявлений (протяженность аганглиоза) увеличивалась.
Сопутствующие наследуемые синдромы выявлены у 8,3% детей (в том числе центральный гиповентиляционный синдром - 1). Интересно отметить, что у двух детей выявлена хромосомная аномалия (синдром Дауна) - 6%. В общей группе пациентов с БГ детей с хромосомными синдромами было 14%. У двух детей при рождении диагностирована ВИЧ-инфекция, в связи с чем дети находились на лечении в специализированных инфекционных центрах сразу после рождения, что в какой-то мере объясняет позднюю диагностику в обоих случаях - оба ребенка имели проявления ЯНЭК и перфорацию тонкой кишки.