14.1. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА
Болезни миокарда у новорожденных - гетерогенная группа патологических состояний, которые в большинстве случаев развиваются внутриутробно и условно могут быть разделены на патологию миокарда воспалительной и невоспалительной природы.
Невоспалительные болезни миокарда Кардиомиопатии
Определение
Определение кардиомиопатий (КМП) в настоящее время носит самый общий характер: КМП - заболевание миокарда, приводящее к дисфункции сердца. По определению ВОЗ, КМП - неоднородная группа хронических болезней миокарда невоспалительного и некоронарогенного происхождения. Характерной чертой всех вариантов болезни служит формирование структурных изменений в миокарде и развитие недостаточности кровообращения. В соответствии с классификацией ВОЗ (1995) выделяют дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную, аритмогенную правожелудочковую КМП, специфические или вторичные КМП, а также неклассифицированные КМП.
Эпидемиология
Точная частота КМП неизвестна, поскольку во многих случаях они протекают бессимптомно. Выявляемость первичных КМП в детском возрасте варьирует в широких пределах: в Финляндии на 100000 детей она составляет 0,65, в США - 1,13, в Австралии - 1,24. В основном (более чем в 50% случаев) диагностируют ДКМП, почти в 40% случаев - ГКМП. Частота заболевания у грудных детей почти в 12 раз выше, чем в остальных возрастных группах. У плодов в структуре сердечной патологии на долю КМП приходится 8,9%, среди новорожденных - 3%.
Прогноз
КМП представляют серьезную проблему у детей: около 40% из них умирают или им необходима трансплантация сердца в течение 2 лет после появления клинических симптомов. При выявлении патологии во внутриутробном периоде около 13% беременностей прерывают, а 63% плодов погибают в перинатальном периоде.