Первичная саркома яичников встречается крайне редко и составляет не более 2-4% всех злокачественных опухолей яичников, в большинстве случаев наблюдается у женщин в постменопаузе.
Саркомы яичников бывают нескольких вариантов:
• стромальная саркома;
• фибросаркома;
• рабдомиосаркома;
• хондросаркома;
• ангиосаркома;
• липосаркома.
Самым распространенным вариантом саркомы яичников является смешанная мюллеровская саркома, в которой присутствуют карцино-матозный и саркоматозный компоненты. Карци-носаркома является гетерологической опухолью. В литературе описано около 100 случаев этого заболевания, и 80% из них приходится на возраст постменопаузы. Патогномоничных симптомов для саркомы яичников нет. Клиническая картина такая же, как и при других злокачественных опухолях яичников. Обычно саркома яичников односторонняя. Больная может предъявлять жалобы на боли внизу живота, нарушение мочеиспускания или дефекации. Опухоль может быть обнаружена случайно при профилактическом осмотре либо самостоятельно пальпироваться больной. Однако саркомы яичников характеризуются крайне агрессивным течением, и к моменту постановки диагноза обычно уже имеются отдаленные метастазы.
Первый этап лечения - хирургический. Стандартным объемом хирургического вмешательства являются экстирпация матки с придатками, резекция сальника из абдоминального доступа с адекватным стадированием. После по возможности полной циторедуктивной операции всем пациенткам с I-IV стадией показано проведение 4-6 циклов адъювантной химиотерапии.
При карциносаркоме яичников, так же как и при карциносаркоме матки, важным является определение в послеоперационном материале соотношения эпителиального и мезенхимального компонентов. При преобладании эпителиального компонента лечение сходно с таковым при терапии рака яичников. В этом случае препаратами выбора являются таксаны с производными платины. При преобладании мезенхимального компонента лечение сходно с саркомами - в схемы химиотерапии целесообразно включать цисплатин, ифос-фамид, доксорубицин. Рассматривается и проведение лучевой терапии. При возникновении рецидива очень важна морфологическая составляющая диагноза. В зависимости от преобладающего компонента подбирается химиотерапия.