Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) - редкое прогрессирующее, в основном фатальное, демиелинизирующее заболевание ЦНС, вызванное реактивацией существующего в латентном состоянии полиомавируса (вируса JC) при иммунодефицитных состояниях.
Первое описание двух случаев, похожих на ПМЛ, принадлежит Halervorden J. (1930). Термин ПМЛ был введен Astrom K.E. (1958) [2], который выделил ПМЛ как самостоятельное заболевание. Первые случаи ПМЛ были описаны им при лимфопролиферативных заболеваниях - хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе. Предположение о вирусной этиологии заболевания впервые было высказано в работах Rhein G.M. в 1965 г. после идентификации внутриядерных включений в олигодендроглиоцитах [52].
Вирусная этиология ПМЛ была установлена в 1971 г., когда из мозга больного John Cunningham (JC) был выделен вирус, получивший название вирус JC [35]. В 1984 г. было установлено, что вирус JC является ДНК-содержащим вирусом семейства полиомавирусов [16].
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
В развитии эпидемиологических исследований при ПМЛ можно выделить 4 этапа.
• До 1980-х гг. ПМЛ являлась редким заболеванием; заболеваемость составляла 1:1 000 000 населения. С 1958 по 1984 год всего описано 230 случаев ПМЛ. До эпидемии СПИДа 80% случаев ПМЛ было связано с лимфопролиферативными заболеваниями, лимфогранулематозом, тяжелыми формами туберкулеза.
• С начала 1990-х гг. (1990-1996) в связи с ростом ВИЧ-инфекции заболеваемость ПМЛ выросла в 5 раз и в настоящее время составляет 1:200 000 населения [21, 37]. При этом среди ВИЧинфицированных распространенность ПМЛ до применения высокоактивной антиретровирусной терапии (ВААРТ) составляла 3,3:1000 человек.
• С внедрением ВААРТ заболеваемость ПМЛ снизилась в 2,5 раза и составила 1,3:1000 ВИЧ-инфицированных [13].
• С 2005 г. чаще стали регистрировать случаи ПМЛ у ВИЧнегативных пациентов с аутоиммунными заболеваниями, состоянием после трансплантации органов, рассеянным склерозом в результате применения новых методов агрессивной иммуносупрессии (пуриновые аналоги, алкилирующие соединения, моноклональные антитела). Заболеваемость ПМЛ у этих пациентов колеблется от 1:1000 до 1:10 000 населения [17, 25, 26].