В эту главу мы объединили две группы первичных болезней миокарда, которые реже встречаются в нашей клинической практике в сравнении с синдромом ДКМП, «идиопатическими» аритмиями и различными формами миокардита, проще всего было бы назвать их ГКМП и РКМП. Однако, во-первых, как и в случае ДКМП, эти привычные и, казалось бы, ясно очерченные формы КМП отчетливо распадаются на целый спектр нозологий, что позволяет говорить о них во множественном числе (гипертрофические и рестриктив-ные КМП); во-вторых, эти фенотипы не так уж редко сочетаются у одного и того же больного, что затрудняет их четкую классификацию (пример такого смешанного фенотипа представляют собой развернутые формы амилоидоза); в-третьих, в ряде случаев дифференциальная диагностика между фенотипами первичных КМП бывает очень сложна (ГКМП с рестриктивным фенотипом, РКМП с гипертрофией стенок сердца). В связи с этим мы рассмотрим эти виды КМП в одной главе, отталкиваясь, как обычно, от тех синдромов, с которыми встречаемся при первичной диагностике.
8.1. Синдром первичной гипертрофии миокарда (истинная гипертрофическая кардиомиопатия и другие причины)
Под первичной гипертрофией миокарда следует понимать выявление объективных признаков этого феномена (при ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ и МСКТ сердца) либо при отсутствии хорошо известных причин вторичной гипертрофии в ответ на хроническую или острую перегрузку миокарда объемом/давлением (для ЛЖ - артериальной гипертонии, пороков сердца, в первую очередь аортальных, для ПЖ - хронической легочной гипертензии или ТЭЛА, для обоих - длительных и интенсивных спортивных тренировок), либо при несоответствии выраженности этих причин степени гипертрофии.
8.1.1. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПЕРВИЧНОЙ ГИПЕРТРОФИИ МИОКАРДА С ГИПЕРТОНИЧЕСКИМ И СПОРТИВНЫМ СЕРДЦЕМ