16.1. БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА И ПАРКИНСОНИЗМ
Синдром паркинсонизма проявляется замедленностью движений (брадикинезией), мышечной ригидностью, тремором покоя и постуральной неустойчивостью. Выделяют идиопатический паркинсонизм (болезнь Паркинсона), вторичный паркинсонизм (лекарственный, сосудистый, посттравматический, постгипоксический, постэнцефалитический и др.) и атипичный паркинсонизм, сопровождающийся другими неврологическими синдромами в рамках мультисистемных дегенераций (мультисистемная атрофия, прогрессирующий надъядерный паралич, деменция с тельцами Леви и др.). Самой частой формой паркинсонизма является болезнь Паркинсона, на долю которой приходится от 50 до 80% случаев. Распространенность заболевания составляет 120-180 человек на 100 000 населения; его частота резко увеличивается с возрастом. Согласно статистическим данным, паркинсонизм встречается у 1% населения до 60 лет и у 5% - более старшего возраста. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины.
Этиология и патогенез. В основе заболевания лежит нейродегенеративный процесс, приводящий к снижению численности нейронов черной субстанции с формированием в них включений - телец Леви. Его развитию способствуют наследственная предрасположенность, пожилой и старческий возраст, воздействие экзогенных факторов. В возникновении болезни Паркинсона может иметь значение наследственно обусловленное нарушение обмена катехоламинов в мозге или неполноценность ферментных систем, контролирующих этот обмен. Положительный семейный анамнез выявляется не более чем в 5-15% всех случаев. На сегодняшний день выделены 11 генетических локусов, с которыми связывают как аутосомно-доминантный, так и аутосомно-рецессивный тип наследования. Наследственная предрасположенность имеет наибольшее значение при раннем начале заболевания (до 40 лет) и ювенильных формах с дебютом до 20 лет.