Известный польский патолог Тадеуш Келановский в своих афоризмах отметил: «Сочувствие больному должно быть основным движением ума и сердца врача». Этот справедливый афоризм особенно уместен, когда речь идет о больных генодерматозами.
Генодерматозы - кожные заболевания с наследственным предрасположением, проявляющиеся различными распространенными патологическими процессами (нарушениями ороговения, дисхромиями, дистрофиями кожи и ее придатков, невоидными и опухолевыми процессами). Они составляют большую часть хронических неинфекционных кожных болезней, разнообразную по нозологическим формам, при которых часто страдают нервная, эндокринная, костная и другие системы организма.
Предлагаем вам разноуровневые задания лишь с теми генодермато-зами, при которых особенно четко проявляется роль наследственного фактора (ихтиоз, буллезный эпидермолиз, нейрофиброматоз, энтеро-патический акродерматит).
Задание 1. Перед вами кураторский лист студента. Внимательно прочтите его и найдите 13 ошибок. При этом известно, что диагноз больному установлен верно.
Больной: И.В.В. 38 лет. Жалобы на сухость кожи, шелушение, зуд.
Анамнез болезни. Считает себя больным с раннего детства. До 16 лет самостоятельно не лечился, к врачу не обращался. При прохождении медкомиссии в военкомате дерматовенеролог установил диагноз «ихтиоз». Периодически получал амбулаторное лечение по месту жительства. Находится на диспансерном учете по поводу ихтиоза. В течение последнего месяца больной отмечает усиление зуда кожи, обратился к ревматологу - и был госпитализирован в кожное отделение.
Анамнез жизни. Образование среднее, женат. Перенесенные ранее заболевания: корь в детстве, острый бронхит. Туберкулез, венерические и онкологические заболевания, вирусный гепатит отрицает. Отмечает непереносимость аскорбиновой кислоты. Гемотрансфузии отрицает. Вредных привычек нет.
Объективный статус. Состояние больного удовлетворительное. Телосложение правильное. Тоны сердца ясные, ритмичные. Пульс 76 в минуту, удовлетворительных свойств. Артериальное давление 280/180 мм рт.ст. Легочное дыхание везикулярное, хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный. Симптомы раздражения брюшины отсутствуют. Печень при пальпации не увеличена, безболезненная. Селезенка не пальпируется. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Лимфатические узлы не увеличены, безболезненны, кожа над ними не изменена. Стул оформленный. Мочеиспускание свободное, безболезненное.
Локальный статус. Патологический процесс носит ограниченный характер, локализуясь на коже туловища, лица, верхних и нижних конечностей. Представлен мелкопластинчатым диффузным шелушением кожи. Кожа сухая, шероховатая на ощупь, на поверхности множественные белесоватые чешуйки. На поверхности плеч, предплечий, бедер, голеней чешуйки более крупных размеров, серого цвета. На коже ладоней и подошв усилен кожный рисунок. На разгибательных поверхностях бедер и плеч в устьях фолликулов роговые пробки. На наружном листке препуциального мешка локализована округлая ярко-красная язвочка диаметром 0,5 см на плотном основании, с блюдцеобразным дном. Симптом «яблочного желе» положительный.
Диагноз: вульгарный ихтиоз.
План обследования: общий анализ мочи; кал на яйца глистов, цисты лямблий; реакция микропреципитации с плазмой крови; кровь на сахар, печеночные пробы; чешуйки со стоп на мицелий гриба; консультация терапевта, невролога, пульмонолога.
План лечения: натрия тиосульфат 30% 10,0 мл внутримышечно, через день, № 10; витамин Е + ретинол (Аевит*) 100 000 ЕД по 1 капсуле 3 раза в день, ежедневно, 20 дней; пиридоксин 2,0 мл внутривенно, ежедневно, № 10; аскорбиновая кислота 5% 2,0 мл внутримышечно, ежедневно, № 10. Наружно: мазь с салициловой кислотой (2% Салициловая мазь*) 1 раз в день; мазь ацикловир 5 раз в день; селективная фототерапия по 3-дневной методике; ректальная лазеротерапия, № 10.