Согласно действующей с 1995 г. классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) (табл. 2.1), в основе которой лежат фенотипические морфологические признаки, кардиомиопатии (КМП) подразделяются на три основные группы:
• дилатационную;
• гипертрофическую;
• рестриктивную.
Выделяют также дополнительные группы КМП [1]:
• аритмогенную, или дисплазию правого желудочка (АКПЖ);
• перипартальную (КМП беременных);
• специфические в рамках метаболических, воспалительных, ишемических и других заболеваний;
• неклассифицируемые (фиброэластоз, губчатый миокард, систолическая дисфункция с минимальной дилатацией, КМП при митохондриальных болезнях).
По мере накопления опыта стало очевидным, что данная классификация не в полной мере отвечает лежащему в ее основе делению по морфологическому признаку. Этот принцип соблюдается в отношении дилатационной и гипертрофической форм, но в основе диагностики рестрик-тивной КМП (РКМП) лежит верификация нарушений ре-лаксирующих свойств миокарда, то есть функциональных
Таблица 2.1. Классификация кардиомиопатий (ВОЗ, 1995)
&hide_Cookie=yes)
расстройств. Поскольку при ДКМП стенки левого желудочка (ЛЖ) не утолщены, а масса миокарда увеличена, в том числе и вследствие гипертрофии миоцитов, для этой категории пациентов также правомерен термин «гипертрофия миокарда». Динамическое ремоделирование миокарда при некоторых формах КМП приводит к трансформации одной формы заболевания в другую. Например, у больных гипертрофической КМП (ГКМП) или инфильтративным поражением миокарда (амилоидозом, гиперэозинофильным синдромом) [2] в исходе заболевания вероятна дилатация камер сердца с систолической дисфункцией, и формально эти пациенты должны перемещаться в другую категорию. Таким образом, в настоящее время данный классификационный подход утрачивает свою универсальность.