Спондилоартропатии, ассоциированные с ВЗК
Спондилоартропатии, ассоциированные с хроническими воспалительными заболеваниями кишечника (ХЗВК)
Спондилоартропатии, ассоциированные с хроническими воспалительными заболеваниями кишечника (ХЗВК) это группа серонегативныхспондилоартропатий, представляющая собой клинические проявления болезни Крона или неспецифического язвенного колита и характеризуются поражением периферических суставов, развитием сакроилеита и спондилоартрита
Эпидемиология
Распространенность ХВЗК среди детского населения составляет 2,2-6,8 на 100 тыс. детей. Язвенный колит чаще встречается у мальчиков, болезнь Крона отмечается у мальчиков и девочек с примерно с одинаковой частотой. Внекишечные проявления в виде поражения опорно-двигательного аппарата встречаются в 1,4-14% случаев
Этиология
До настоящего времени не удалось обнаружить какого-то одного фактора этиологии и патогенеза хронических воспалительных заболеваний кишечника.
В развитии заболевания играют роль генетические факторы и факторы окружающей среды. Среди средовых факторов обсуждается роль питания (в частности, повышенное потребление сахара), микробного фактора (кампилобактерии, микобактерии, хламидии).
Патогенез
Установлено, что у лиц с ХВЗК отмечается местное повышение выработки антител и имеется сдвиг в соотношении секреции IgG и IgA в сторону увеличения продукции IgG, что опосредует активацию комплемента и клеточную цитотоксичность.
Патогенез суставных проявлений остается неясным. Обсуждается значение повышенной проницаемости стенки кишечника, отмечающейся у больных язвенным колитом и болезнью Крона, в результате чего в кровь в большом количестве попадают компоненты оболочки стенок бактерий. Эти компоненты выступают в качестве пептидных антигенов, способных приводить к развитию артритов. Связываясь с молекулами комплексов гистосовместимости и активируя в дальнейшем Т-лимфоциты, пептиды приводят к возникновению воспаления суставов.
Клиническая картина
Суставной синдром относят к внекишечным проявлениям ХВЗК. Поражения суставов протекают в форме артритов, сакроилеита, анкилозирующего спондилита.
Основные клинические симптомы болезни Крона включают диарею с примесью слизи и крови, боли в животе (часто в правой подвздошной области), потерю массы тела и лихорадку. Наиболее частые клинические симптомы язвенного колита - кровотечения из прямой кишки, учащенное опорожнение кишечника, характерны тенезмы. В отличие от пациентов с функциональными кишечными расстройствами стул у больных язвенным колитом бывает также и в ночное время. Боли в животе менее интенсивны, чем при болезни Крона, локализуются чаще всего в левой подвздошной области.
Артриты
Артриты относятся к наиболее частым внекишечным проявлениям хронических воспалительных заболеваний кишечника. Нередко они сочетаются с поражением кожи в виде узловатой эритемы. Клиническая картина артритов при болезни Крона и язвенном колите идентична. Характерно ассиметричное, мигрирующее поражение суставов чаще нижних конечностей. Преимущественно страдают коленные и голеностопные суставы, далее следуют локтевые, тазобедренные.
Сакроилеит
По данным рентгенографии и сцинтиграфии, сакроилеит обнаруживается примерно у 50% больных ХВЗК. При этом у 90% он имеет бессимптомное течение. Терапия кишечного синдрома не приводит к изменению клинической картины сакроилеита.
Анкилозирующий спондилит
Анкилозирующий спондилит (АС) при ХВЗК клинически, как и сакроилеит, не отличается от идиопатического анкилозирующего спондилита. Чаще встречается у лиц мужского пола.
Внекишечные внесуставные проявления
При хронических воспалительных заболеваниях кишечника наблюдают поражения кожи, печени, глаз, слизистых оболочек.
Изменения со стороны кожных покровов встречаются у 10-25% больных. Наиболее часто отмечается узловатая эритема и гангренозная пиодермия. Узловатая эритема проявляется множественными болезненными и воспаленными узелками на передней поверхности голеней, возникающими в разгар обострения основного заболевания. Гангренозная пиодермия встречается редко, в 1-2% случаев, плохо поддается терапии.
Печеночные проявления чаще встречаются при язвенном колите, чем при болезни Крона; отмечается поражение печени и желчных путей, в частности склерозирующий холангит, который в 50-70% случаев сочетается с язвенным колитом.
Диагностика
Диагностика хронических воспалительных заболеваний кишечника проводится на основании клинической картины, клинического и биохимического анализов крови, данных эндоскопии с прицельной биопсией, ультразвукового, рентгенологического, микробиологического исследований.
Эндоскопическое исследование кишечника проводят всем больным. Объем эндоскопического исследования зависит от конкретной клинической ситуации, при первичном обследовании предпочтительно проведение полной колоноскопии с илеоскопией и биопсией. Микробиологический анализ фекалий выявляет (или исключает) кишечные инфекции (Salmonella, Shigella, Campylobacter, Clostridiumdifficile, Yersinia, инвазивные формы кишечной палочки).
Выявляемые рентгенологические изменения со стороны суставов обычно характеризуются умеренным сужением суставных щелей и околосуставным остеопорозом.
Дифференциальная диагностика
Решающее значение в диагностике имеет эндоскопическое исследование кишечника. Для болезни Крона характерно трансмуральное поражение стенки кишечника, излюбленная локализация воспаления в терминальном отделе подвздошной кишки. Важными диагностическими критериями являются сужение просвета кишки с характерной картиной слизистой оболочки ("булыжная мостовая"), обнаружение неказеозных саркоидоподобных гранулем. При язвенном колите характерно поражение слизистой оболочки в основном толстого кишечника, обнаружение контактно и спонтанно кровоточащих язв.
Определенное значение в диагностике имеет определение перинуклеарных антител к цитоплазме нейтрофилов (pANCA), которые определяются в 70 % у пациентов с болезнью Крона и у только в 10% у больных с язвенным колитом.
Дифференциальную диагностику ХВЗК проводят с инфекционным энтероколитом, лекарственно-обусловленным, ишемическим колитами, дивертикулитом, саркоидозом, туберкулезом кишечника и рядом других заболеваний.
Терапия
Нестероидные противоспалительные препараты считают препаратами первого ряда (Диклофенак натрия 2-3 мг/кг в сутки, Индометацин 2-3 мг/кг в сутки)
Основными базисными препаратами являются производные 5-аминосалициловой кислоты(Сульфасалазин по 30-40 мг/кг в сутки). По достижении клинико-эндоскопической ремиссии дозу препарата снижают до 1,5-2 г/сутки и проводят противорецидивную терапию выявленного заболевания кишечника.
Больным с тяжелым течением заболевания кишечника, а также при неэффективности препаратов 5-аминосалициловой кислоты назначают глюкокортикоиды В последние годы в терапии тяжелых форм ХВЗК стали использовать инфликсимаб в стандартном режиме дозирования (3-5 мг/кг на 0-й, 2-й, 6-й неделях и далее каждые 6-8 недель). При неэффективности консервативной терапии, развитии осложнений (профузное кровотечение, перитонит, перфорация кишечника) применяют оперативное вмешательство.
Прогноз
Основным фактором, определяющим прогноз при спондилоартропатии, является течение основного процесса при язвенном колите. При болезни Крона, как правило. Корреляции между течением заболевания и тяжестью поражения опорно-двигательного аппарата нет. Прогноз в отношении периферического полиартрита обычно благоприятный, несмотря на то, что он может прогрессировать независимо от течения кишечного синдрома.
В | 001 | НАИБОЛЕЕ ЧАСТЫМ ВНЕКИШЕЧНЫМ ПРОЯВЛЕНИЕМ ХВЗК ЯВЛЯЕТСЯ |
О | А | переферический артрит |
О | Б | сакроилеит |
О | В | анкилозирующий спондилит |
О | Г | гангренозная пиодермия |
| | |
В | 002 | ЧАЩЕ ПРИ ПЕРЕФЕРИЧЕСКИХ АРТРИТАХ ПРИ ХВЗК ПОРАЖАЮТСЯ СУСТАВЫ |
О | А | коленные |
О | Б | локтевые |
О | В | височно-нижнечелюстные |
О | Г | дистальные межфаланговые |
| | |
В | 003 | ЯЗВЕННЫЙ КОЛИТ ВСТРЕЧАЕТСЯ ЧАЩЕ У |
О | А | мальчиков |
О | Б | девочек |
О | В | с одинаковой частотой |
О | Г | взрослых |
| | |
В | 004 | НАИБОЛЕЕ ЧАСТЫМ ВНЕКИШЕЧНЫМ ВНЕСУСТАВНЫМ ПРОЯВЛЕНИЕМ ХВЗК ЯВЛЯЕТСЯ |
О | А | узловатая эритема |
О | Б | папулезная сыпь |
О | В | мелкоточечная сыпь |
О | Г | некротические язвы |
| | |
В | 005 | ПРЕПАРАТОМ ВЫБОРА ДЛЯ БАЗИСНОЙ ТЕРАПИИ ХВЗК |
О | А | Сульфасалазин |
О | Б | Лефлюнамид |
О | В | метотрексат |
О | Г | Азотиоприн |
Ответы: 1 - А, 2 - А, 3 - А, 4 - А, 5 - А.
Рекомендуемая литература:
1. Руководство по детской ревматологии под редакцией Н.А. Геппе, Н.С. Подчерняевой, Г.А. Лыскиной. М. ГЭОТАР-Медиа. 2011.