Дополнительные материалы к книге, не вошедшие в книжную версию

Поставить закладку

Врожденные пороки сердца и магистральных сосудов

Код по МКБ-10

Класс 17 Врожденные аномалии [пороки крови], деформации и хромосомные нарушения

Q20-Q28 Врожденные аномалии [пороки развития] системы кровообращения

Q20 Врожденные аномалии [пороки развития] сердечных камер и соединений

Q21 Врожденные аномалии [пороки развития] сердечной перегородки

Q22 Врожденные аномалии [пороки развития] легочного и трехстворчатого клапанов

Q23 Врожденные аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов

Q24 Другие врожденные аномалии [пороки развития] сердца

Q25 Врожденные аномалии [пороки развития] крупных артерий

Q26 Врожденные аномалии [пороки развития] крупных вен

Q27 Другие врожденные аномалии [пороки развития] системы периферических сосудов

Q28 Другие врожденные аномалии [пороки развития] системы кровообращения

Табл. 2. Классификация врожденных пороков сердца

[по Marder с дополнениями (Мутафьян О.А. с соавт., 2005 г.)]

Особенности гемодинамики	Без цианоза		С цианозом
Обогащение малого круга кровообращения	Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), Открытый артериальный проток (ОАП), Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ), Неполная атриовентрикулярная коммуникация (неполная АВК)		Транспозиция магистральных сосудов (ТМС), Главный легочной ствол (ГЛС), Общий артериальный ствол (ОАС), Единственный (общий) желудочек сердца (ЕЖС)
Обеднение малого круга кровообращения	Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА)		Транспозиция магистральных сосудов + стеноз легочной артерии (ТМС +СЛА), Тетрада Фалло (ТФ), Трикуспидальная атрезия, Болезнь Эбштейна, Общий артериальный ствол ложный (ОАС ложный).
Препятствие кровотоку в большом круге кровообращения	Стеноз аорты (СА), Коарктация аорты (КоА)
Без существенных нарушений гемодинамики	Декстракардия, Аномалия расположения сосудов, Сосудистое кольцо - двойная дуга аорты (ДДА), Болезнь Толочинова - Роже
Степень легочной гипертензии: Iа, Iб, II, IIIа, IIIб, IV			САД ЛА/САД Ао, в % До 30; 30-70; 70-100; Более 100
Фаза течения порока:
- первичной адаптации; относительной компенсации; терминальная.
Степень недостаточности кровообращения: 0, Iа, Iб, IIа, IIб, IIIа, IIIб		или функциональный класс (по NYHA) 0, 1, 2, 3, 4
Осложнения: дистрофия, анемия, рецидивирующая пневмония, инфекционный эндокардит, тромбоэмболический синдром, нарушение ритма и проводимости

Варианты ВПС (схемы)

Внутриутробное и постнатальное кровообращение

Открытый артериальный проток (ОАП)

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Атриовентрикулярный септальный дефект (АВСД)

Коарктация аорты (КоА)

Тетрада Фалло (ТФ)

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС)

Субаортальный стеноз

Аномалия Эбштейна

Гипоплазия левого желудочка

Единственный желудочек

Атрезия лёгочной артерии

Поставить закладку

Острая ревматическая лихорадка

Код по МКБ-10

ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА (I00-I02):I00 Ревматическая лихорадка без упоминания о вовлечении сердца.

I01 Ревматическая лихорадка с вовлечением сердца.

I02 Ревматическая хорея.

ХРОНИЧЕСКИЕ РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА (I05-I09):

I05 Ревматические болезни митрального клапана.

I06 Ревматические болезни аортального клапана.

I07 Ревматические болезни трехстворчатого клапана.

I08 Поражения нескольких клапанов.

I09 Другие ревматические болезни сердца.

Патоморфология ОРЛ.
В стадию мукоидного набухания возможно обратное развитие процесса. Стадия фибриноидных изменений проявляется глубокой деструкцией соединительной ткани, неспецифическим экссудативным компонентом, наиболее характерным для детского возраста. Третья стадия характеризуется формированием Ашоф-Талаевских гранулем (скопление клеточных элементов - гигантских многоядерных клеток, а также из лимфоидных, плазматических и тучных клеток). Четвертая стадия характеризуется эволюцией гранулемы в склероз или исходом фибриноида в гиалиноз (первичный склероз). В патологический процесс вовлекаются также сосуды микроциркуляторного русла, серозные оболочки, суставы и нервная система. В основе поражения нервной системы лежит ревматический васкулит, а при хорее - поражение клеток подкорковых ядер. Изменения кожи и подкожной клетчатки также обусловлены васкулитом и очаговой воспалительной инфильтрацией.

Предыдущая страница

Следующая страница