Исключительно большое практическое значение для детской хирургии имеют врожденные аномалии легких, пищевода и диафрагмы. Именно от грамотных своевременных действий по диагностике и лечению этих состояний, как правило, зависит жизнь ребенка.
Такие грозные в недавнем прошлом заболевания, как деструктивные пневмонии, и такие двуличные, как бронхоэктатическая болезнь (БЭБ), также не должны игнорироваться молодыми врачами вследствие их незначительного удельного веса в современной детской торакальной хирургии. Лечение пороков развития грудной клетки по-прежнему не теряет своей актуальности для детского здравоохранения. В последние годы особенно острой стала проблема хилоторакса (ХТ) и хилоперитонеума (ХП) у детей - состояний, которые мы предлагаем объединить термином «хилосерозиты».
Сведения, приведенные в этой главе, крайне важны для врача любого профиля, в том числе для выпускников лечебных и медико-профилактических факультетов медицинских вузов.
5.1. ТОРАКАЛЬНЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
5.1.1. Пороки развития грудной клетки
Врожденный порок развития (ВПР) грудной клетки встречают примерно у 1 из 1000 детей. В 80% случаев всех видов пороков выявляют воронкообразную деформацию грудной клетки. Реже встречают килевидную деформацию грудной клетки, аномалии развития ребер, редко - расщепление грудины. До 20% больных с деформациями грудной клетки имеют родственников с аналогичной патологией.
К настоящему времени описано большое количество синдромов, включающих аномалии грудино-реберного комплекса. Так, при синдроме Марфана на фоне дизэмбриогенеза соединительной ткани отмечают астенической телосложение, арахнодактилию, подвывихи хрусталиков, расслаивающую аневризму аорты, воронкообразную или килевидную деформацию грудной клетки, биохимические нарушения обмена коллагена и гликозаминогликанов.