Глава 4. Неотложные состояния при заболеваниях надпочечников

Острая надпочечниковая недостаточность (ОНН) - ургентный клинический синдром, обусловленный внезапным и значительным снижением функциональных резервов коры надпочечников. Развитие ОНН наиболее часто возникает у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью (ХНН). Диагноз ХНН может быть установлен ранее, но иногда ХНН диагностируется на фоне развившегося аддисонического криза.

Этиология острой надпочечниковой недостаточности

1. Декомпенсация различных форм ХНН.

2. Синдром отмены глюкокортикоидов.

3. Дебют ранее недиагностированной надпочечниковой недостаточности.

4. Острое кровоизлияние в надпочечники, инфаркт надпочечников (синдром Уотерхауса-Фридериксена).

5. Адреналэктомия.

6. Острая гипоталамо-гипофизарная недостаточность.

7. Декомпенсация врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН).

Патогенез

В основе патогенеза острого гипокортицизма лежат критическая декомпенсация всех видов обмена веществ и нарушение адаптационных механизмов. Дефицит глюко- и минералокортикоидов вызывает повышенную потерю ионов натрия и хлорида с мочой, а также уменьшение их всасывания в желудочно-кишечном тракте (ЖКТ). Их повышенная экскреция с мочой сопровождается выраженной полиу-

Рис. 2. Патогенез надпочечниковой недостаточности

рией. Дополнительная потеря жидкости и электролитов происходит через ЖКТ за счет неукротимой рвоты и поноса (рис. 2).

Дефицит минералокортикоидов сопровождается нарушением обмена калия: уменьшением почечной экскреции и повышением его уровня в сыворотке крови. Гиперкалиемия вызывает снижение

сократительной функции миокарда и развитие сердечно-сосудистой недостаточности. При этом нарастающий дефицит глюкокортикои-дов снижает чувствительность рецепторов артериол к катехолами-нам. Прогрессирующая потеря внеклеточной жидкости, уменьшение ОЦК приводят к падению АД, снижению скорости клубочковой фильтрации и почечного кровотока, гипотонии гладкой мускулатуры, миокарда и развитию тяжелого гиповолемического шока.