Рассеянный склероз - хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся множественными очагами поражения в центральной и в меньшей степени периферической нервной системе.
Синонимы: пятнистый островковый склероз, бляшечный склероз, рассеянный склерозирующий периаксиальный энцефаломиелит, диссеминированный склероз, множественный склероз.
МКБ-10: G35. Рассеянный склероз.
эпидемиология
В большинстве случаев рассеянный склероз дебютирует в возрасте от 18 до 45 лет, но может возникать как у детей, так и у людей старшего возраста. Женщины болеют чаще. Заболевание чаще регистрируют в странах с холодным климатом. Принято выделять три зоны, различающиеся по распространенности рассеянного склероза. Самая высокая распространенность (более 50 случаев на 100 000 населения) регистрируется в северной и центральной части Европы, северных районах США, на юге Канады и Австралии, в Новой Зеландии; средняя (10-50 случаев на 100 000 населения) - в южной Европе, на юге США и севере Австралии; низкая (менее 10 случаев на 100 000 населения) - в Южной Америке, Азии, Африке и Океании. В России рассеянный склероз распространен в средней полосе, чаще - в западных и центральных областях, в последние годы много случаев рассеянного склероза регистрируется в Сибири и на Дальнем Востоке.
этиология
Рассеянный склероз относится к мультифакториальным болезням, его развитие обусловлено взаимодействием факторов внешней среды (вирусов и/или других микроорганизмов, экологических и географических факторов) и наследственной предрасположенности, реализуемой полигенной системой, определяющей особенности иммунного ответа и метаболизма.
патогенез
Ведущую роль в патогенезе рассеянного склероза играют иммунопатологические реакции. Считают, что одним из первых событий в патогенезе этого заболевания является активация аутореактивных по отношению к антигенам миелина CD4+ Т-клеток на периферии (вне ЦНС). В этом процессе происходит взаимодействие рецептора Т-клетки и антигена, связанного с молекулами II класса главного комплекса гистосовместимо-сти на антиген-презентирующих клетках, в качестве которых выступают дендритные клетки. В результате Т-клетки проли-ферируют и дифференцируются преимущественно в Т-хелперы типа 1, которые продуцируют провоспалительные цитокины, что способствует активации других иммунных клеток.