9.1. РАК ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Рак щитовидной железы (РЩЖ) - злокачественная опухоль щитовидной железы, развивающаяся из фолликулярных или С-клеток.
Щитовидная железа у детей - орган, наиболее чувствительной к недостатку йода, радиационному воздействию. Распространенность эндемического зоба у детей центрального региона России в некоторых районах достигает 40%. Под влиянием тиреотропного гормона, на фоне развивающегося гипотиреоза, в щитовидной железе появляются узловые образования, часть из которых имеет тенденцию к малигнизации.
Описаны наблюдения высокодифференцированного РЩЖ, передающегося по аутосомно-доминантному типу наследования в виде синдрома Коудена, синдрома Горнера, сочетаний с атаксией-телеангиоэктазией и наследственным аденоматозным полипозом. Медуллярный РЩЖ может возникать спорадически (в 75%) или как составная часть синдромов множественной эндокринной неоплазии типа 2 (МЭН 2). Этиологический фактор заболеваний с синдромами МЭН 2 - наследуемые миссенс-мутации в проонкогене RET, локализованном на длинном плече хромосомы 10 (10q11.2).
В структуре всех злокачественных опухолей РЩЖ составляет 1-1,5% и 10% злокачественных солидных опухолей головы и шеи, причем чем меньше возраст ребенка, тем более агрессивно протекает заболевание.
РЩЖ преобладает у лиц женского пола, соотношение девочек к мальчикам в популяции детей с РЩЖ составляет 3:1. Средний возраст пациентов на момент выявления опухоли составляет 8-14 лет. Дети до 6 лет составляют 15-20%, описаны редкие случаи РЩЖ у детей до 3 лет.
Классификация злокачественных опухолей щитовидной железы
• Папиллярный РЩЖ встречается в 80% случаев РЩЖ. Для данного варианта характерна высокая частота метастазирования в лимфатические узлы шеи (60-70%), внутрижелезистой диссеминации, наличие «скрытых» форм, при которых метастазы иногда бывают единственным проявлением заболевания. Папиллярный рак относят к группе высокодифференцированных раков. Факторы прогноза представлены в табл. 9.1.