Глава 7. ГЕРМИНОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Герминогенные опухоли - типичные новообразования детского возраста, обусловленные пороками развития первичной половой клетки, которая в процессе эмбриогенеза неправильно развивается или мигрирует. Герминогенные опухоли в зависимости от локализации процесса подразделяют на гонадные и внегонадные.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Примордиальные герминогенные клетки начинают пролифери-ровать по мере миграции из желточного мешка в эмбрион. В отличие от других клеток, примордиальные герминогенные клетки восстанавливают или сохраняют способность экспрессировать гены, связанные с полипотентностью, которые могут стать причиной злокачественного перерождения. Гены NANOG и OCT3/4 являются важными факторами полипотентности и используются как чувствительные маркеры злокачественных герминативных клеток.

Правильная миграция примордиальных герминогенных клеток является критически важным условием выживания герминогенных клеток и формирования половых желез, в то время как неудачная миграция может стать причиной появления эктопических герминоген-ных клеток. Персистирование в организме эктопических герминоген-ных клеток может быть одним из возможных механизмов появления внегонадных герминогенных опухолей.

На рис. 7.1 представлено развитие половой клетки. При нарушении любого периода дифференцировки клеток возможно развитие герми-ногенной опухоли.

Герминогенные опухоли чрезвычайно разнообразны по своему морфологическому строению, клиническому течению и прогно-

Рис. 7.1. Развитие половой клетки и формирование опухолевых клеток

зу, могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. Злокачественные герминогенные опухоли, по данным P.C. Rogers и соавт., у детей (до 15 лет) составляют 3-4%.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Герминогенные опухоли составляют до 7% всех опухолей у детей и подростков до 20 лет: 2-4% - у детей до 15 лет и около 14% - у подростков от 15 до 19 лет. Вероятность заболевания у мальчиков-подростков до 20 лет выше, чем у девочек (12 против 11,1 на 1 млн населения). Заболеваемость детей младшего возраста герминогенными опухолями внегонадной локализации выше, чем у подростков, у которых преобладают опухоли гонадной локализации.