ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Нейробластома - эмбриональная опухоль симпатической нервной системы, возникающая в процессе внутриутробного или раннего пост-натального периода жизни из нейробластов нервного гребня.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Нарушение дифференцировки нейробластов нервного гребня во внутриутробном периоде вследствие возникновения мутаций определенных локусов генов-супрессоров опухолевого роста приводит к неконтролируемой пролиферации этих клеток - развитию злокачественной опухоли.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Нейрогенные опухоли являются одними из наиболее распространенных в детском возрасте и составляют 8-10% всех опухолевых заболеваний, в возрастной группе до 5 лет - 80% [1]. Средний возраст на момент постановки диагноза составляет 22 мес. Мальчики заболевают несколько чаще девочек (соотношение - 1,2:1).
Как правило, нейрогенные опухоли поражают надпочечники (35%), симпатические ганглии забрюшинного пространства (30-35%), заднего средостения (20%), шеи (1-5%), малого таза (2-3%), реже опухоль может развиться в вилочковой железе, легких, почке и др.
Метастазирование протекает как лимфогенным, так и гематогенным путем, наиболее часто поражаются печень, легкие, кости и костный мозг.
Возраст пациента и стадия заболевания являются основными факторами, влияющими на прогноз заболевания. Клинические проявле-
ния весьма разнообразны и неспецифичны: астения, повышенная потливость, лихорадка, боли в области первичной опухоли или метастазов. Для пациентов в возрасте до 2 лет характерны увеличение размеров живота, лихорадка и потеря массы тела. У детей старшего возраста заболевание может манифестировать болевым синдромом, обусловленным метастатическим поражением костей, респираторными нарушениями, увеличением размеров живота, абдоминальными болями, запорами.