Дилатационная кардиомиопатия - группа заболеваний, фенотипически объединенных наличием нарушения систолической функции и дилатации левого или обоих желудочков, которые развиваются не вследствие гемодинамической перегрузки (из-за порока или гипертонии) и не вследствие ИБС. При этом изолированная дилатация правого желудочка не является диагностическим критерием ДКМП.
Критерии диагноза
Структурно-функциональные критерии | |
Фракция выброса ЛЖ <45%. Конечно-диастолический диаметр ЛЖ >117%, скорректированной по возрасту и площади поверхности тела (чаще >65 мм). Диффузная гипокинезия стенок ЛЖ | АГ (>160/100 мм рт.ст.). ИБС (>50% стеноз в основной артерии). Системные заболевания. Болезни перикарда. Врожденные дефекты. Легочное сердце |
Диагностический алгоритм
Диагностика ДКМП должна основываться на исключении других причин ХСН.
| • Появление симптомов ХСН после перенесенной вирусной инфекции, эпизоды повышения температуры тела, контакт с лицами, имеющими признаки инфекционного заболевания. • Длительный стаж злоупотребления алкоголем. • Появление признаков заболевания без явной причины |
| • СН. • Нарушения ритма. • Тромбоэмболии. • Внезапная сердечная смерть |
Лабораторная диагностика. Цель - исключение вторичной ДКМП | • Определение уровня мозгового натрийуретического пептида (BNP, NT-proBNP). • Общий анализ крови. • Исследование функции щитовидной железы |
Инструментальная диагностика | • ЭКГ. • ЭхоКГ. • Рентгенологическое исследование грудной клетки. • Холтеровское мониторирование (при нарушениях ритма). • Магнитно-резонансная томография сердца [для уточнения диагноза кардиомиопатия (КМП), дифференциальная диагностика между ДКМП и ишемической КМП, ДКМП и миокардитами]. • Коронарная ангиография |
Лечебная тактика
1. Медикаментозное лечение.
Оптимальная медикаментозная терапия (ОМТ) сердечной недостаточности, согласно рекомендациям European Society of Cardiology (ESC).
2. Немедикаментозное лечение.
• Электрофизиологические методы лечения.
- Сердечная ресинхронизирующая терапия (СРТ).
СРТ рекомендована пациентам, имеющим ХСН II-IV ФК с синусовым ритмом, длительностью комплексов QRS >130 мс независимо от морфологии желудочкового комплекса и ФВ ЛЖ <35%, несмотря на ОМТ |
СРТ может быть рассмотрена у пациентов с клинической картиной ХСН III-IV ФК с фибрилляцией предсердий, длительностью комплексов QRS >130 мс и ФВ ЛЖ <35%, несмотря на ОМТ |
- Имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД).
ИКД рекомендуется пациентам с ДКМП и документированной фибрилляцией желудочков (ФЖ) или гемодинамически значимой желудочковой тахикардией (ЖТ), которые получают ОМТ и имеют ожидаемую продолжительность жизни более 1 года |
ИКД рекомендуется пациентам с ДКМП и симптомами сердечной недостаточности II-III ФК и ФВ ≤35% после 3 мес ОМТ, ожидаемая продолжительность жизни которых более 1 года |
• Хирургическое лечение.
• Показано при безуспешном медикаментозном лечении.
- Трансплантация сердца.
- Сетчатый каркас сердца.
- Частичная вентрикулотомия левого желудочка (операция Batista).
- Использование аппаратов вспомогательного кровообращения - искусственных желудочков сердца.
Скрининг и наблюдение, в том числе родственников пациентов с дилатационной кардиомиопатией
|
У всех пациентов с ДКМП рекомендуется тщательное изучение семейного анамнеза не менее чем в трех поколениях с отражением в амбулаторной карте |
При выявлении признаков ДКМП у родственников рекомендуются их регулярное кардиологическое обследование начиная с раннего детства (с 10-12 лет) каждые 12-36 мес до 10 лет, каждые 12-24 мес до 20 лет и далее каждые 2-5 лет до 50-60 лет и кардиологический скрининг потомков пробанда каждого последующего поколения |
Если признаки ДКМП у родственников не обнаружены и генетическое тестирование невозможно, рекомендуется регулярное кардиологическое обследование начиная с раннего детства каждые 12-36 мес до 10 лет, затем каждые 12-24 мес до 20 лет и далее каждые 2-5 лет до 50-60 лет |
При выявлении у пробанда с ДКМП мутации генов рекомендуется генетический скрининг родственников первой степени родства |