Классификация болезней, сопровождаемых гиперпаратиреозом, представлена в табл. 15.1.
Таблица 15.1. Болезни, проявляющиеся гиперпаратиреозом
I. Гиперсекреция ПТГ
• Первичный гиперпаратиреоз:
- аденома паращитовидной железы;
- карцинома паращитовидной железы (если секретирует ПТГ);
- гиперплазия паращитовидных желёз (в рамках синдрома МЭН).
• Вторичный гиперпаратиреоз на фоне:
- ХПН;
- синдрома мальабсорбции;
- дефицита витамина D.
• Третичный гиперпаратиреоз как исход длительно текущего вторичного гиперпаратиреоза.
• Врождённый гиперпаратиреоз.
II. Гиперчувствительность к ПТГ
• Аутосомно-доминантная гиперкальциурическая гипокальциемия.
III. Резистентность к ПТГ
• Псевдогипопаратиреоз.
• Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия.
IV. Нефункционирующая паратиреоидная карцинома
В норме снижение уровня кальция в крови стимулирует секрецию ПТГ, и если она наблюдается постоянно (например, в случае дефицита витамина D), тогда это состояние называют «вторичный гиперпаратиреоз» и оно отражает сохранённый механизм регуляции секреции ПТГ. В случае автономного синтеза ПТГ, вызванного опухолью паращитовидных желёз (85% случаев), это патологическое состояние называют «первичный гиперпаратиреоз». Вместе с тем наблюдают и автономно функционирующие первично возникшие гиперплазированные пара-щитовидные железы (15%), обычно на фоне МЭН, и тогда это тоже первичный гиперпаратиреоз, так как не выявляется какой-
либо патологический процесс, который мог привести к развитию автономно функционирующих гиперплазированных паращито-видных желёз. С другой стороны, длительная гипокальциемия, как правило, на фоне ХПН, дефицита витамина D или синдрома мальабсорбции, может привести к развитию автономной секреции ПТГ, и в этом случае, когда первичная причина очевидна, диагностируют третичный гиперпаратиреоз (подразумевают, что он возник на фоне вторичного гиперпаратиреоза).