Попков А.В., Попков Д.А.
Код по МКБ-10
Q78.4. Энхондроматоз (синдром Маффуччи, болезнь Олье).
13.1. ВВЕДЕНИЕ
Множественный хондроматоз костей является врожденным заболеванием, и поэтому необходимость лечения возникает довольно рано - в детском или юношеском возрасте. Грубые анатомические и функциональные изменения, возникающие при дисхондроплазии, нарушают биомеханику опорно-двигательного аппарата, в результате страдает функция смежных суставов, появляется укорочение конечности - все это служит причиной инвалидности (Аренберг А.А., 1964, 1965; Шапошников Ю.Г., 1997; Скляр Л.В. и др., 2006).
По морфологической сущности дисхондроплазия относится к метафизарным дисплазиям, в основе которых лежит замедленная и извращенная оссификация эмбрионального хряща (Штурм В.А., 1960; Андрианов В.Л., Моргун В.А., 1975; Волков М.В., 1985; Винокуров В.А. и др., 1985; Крисюк А.П., 1987). В результате сравнительного изучения процесса энхондрального костеобразования и его нарушений, вызванных различными природными факторами, выявлены однотипные изменения преимущественно в зонах роста длинных костей. Сущность патологических изменений в указанных зонах сводится к нарушению обызвествления и резорбции хряща эпифизарной пластинки с увеличением его в направлении метафиза в сочетании с пролиферацией и персистенцией хондроцитов. Эти изменения происходят одновременно с ростом костей в длину, вследствие чего участки с нарушением обызвествления и резорбции хряща смещаются по оси к метафизу и далее к диафизу, занимая центральное или периферическое положение (Аренберг А.А., 1963-1965; Рейнберг С.А., 1964; Скляр Л.В. и др., 2006; Попков А.В. и др., 2006).