Попков А.В., Попков Д.А., Шутов Р.Б.
Код по МКБ-10
Q78.0. Незавершенный остеогенез.
12.1. ВВЕДЕНИЕ
Несовершенный остеогенез является врожденным пороком костеобразования со склонностью к частым переломам костей. Он относится к системным заболеваниям соединительной ткани и передается от родителей к детям по аутосомно-доминантному типу (Козлова С.И., 1996), в результате чего генерализованно поражается соединительная ткань. Традиционно выделяют две формы заболевания - врожденную и позднюю. Учитывая, что врожденная форма (множественные внутриутробные переломы костей) встречается редко (дети, как правило, не выживают), ортопеды в своей практике наблюдают позднюю форму заболевания, когда переломы костей появляются в разные сроки постнатального периода. Множественные переломы и отсутствие адекватной врачебной помощи приводят к развитию выраженных деформаций конечностей, стойких контрактур суставов и к полному отсутствию функциональной активности.
До настоящего времени паллиативное лечение несовершенного остеогенеза было направлено на профилактику переломов и деформаций (консервативное лечение) или коррекцию выраженных деформаций и ликвидацию псевдоартрозов длинных трубчатых костей (оперативное лечение). Считается, что переломы костей при данном заболевании срастаются в обычные сроки, характерные для каждого возраста, поэтому в лечении преобладают консервативные методы (Волков М.В., 1985). Современные методы остеосинтеза (накостный, внутрикостный, чрескостный аппаратами внешней фиксации), как правило, неэффективны ввиду выраженного остеопороза.