Саркоидоз (болезнь Бека, синдром Шаумана) - мультисистемный гранулематоз неизвестной этиологии, гистологически характеризующийся наличием в различных органах и тканях неказеозных эпителиоидно-клеточных гранулем.
Данная нозология является системной и наиболее часто проявляется лимфаденопатией корней легких, поражением легочной ткани, глаз и кожи.
Впервые заболевание было описано в 1889 г. К. Беком (C. Boeck), который применил термин «доброкачественный саркоид». В 1936 г. шведский дерматолог Дж. Шауманн (J. Schumann) объединил все выявленные и опубликованные ранее случаи болезни, в том числе и поражение внутригрудных лимфатических узлов, и предложил термин «доброкачественная гранулема». В течение длительного периода времени в зарубежной литературе для обозначения данного заболевания применялся термин «болезнь Бенье-Бека-Шауманна». И только в 1948 г. на международной конференции в Вашингтоне рекомендовали ввести термин «саркоидоз».
Распространенность
Саркоидоз является наиболее распространенным интерстициальным заболеванием легких: в России распространенность составляет от 22 до 47 человек на 100 тыс. взрослого населения. Первичная заболеваемость саркоидозом в России, по имеющимся данным, варьирует от 2 до 7 на 100 тыс. взрослого населения страны. Наиболее часто возникает у взрослых, средний возраст заболевших - 40 лет. Имеется некоторое преобладание данного заболевания у женщин. Отмечено, что чаще саркоидозом заболевают жители Скандинавии и афроамериканцы (100 человек на 100 тыс. населения). Имеются этнические особенности проявления заболевания - частые поражения кожи среди чернокожих больных, высока распространенность кардиосаркоидоза и нейросаркоидоза в Японии. Распространенность семейного саркоидоза колеблется в различных странах от 1,7 до 14%.