11.1. ВРОЖДЕННАЯ АПЛАЗИЯ/ ГИПОПЛАЗИЯ ПОЧЕК
Определения. Аплазия - врожденное отсутствие почечной ткани.
Гипоплазия - уменьшение размеров почки по сравнению с противоположной стороной.
Клинические проявления
Как правило, бессимптомное течение.
Патоморфология
Этиология. Сочетается с агенезией мочеточников с отсутствием ипсилатерального треугольника и устьев мочеточников.
Контралатеральная гипертрофия часто сочетается с аплазией, реже наблюдается при гипо-плазии/дисплазии. Часто наблюдается в раннем послеоперационном периоде после удаления одной почки.
При гипоплазии почки чашки и паренхима, как правило, не изменены. Архитектура не нарушена, без рубцовых изменений или дисплазии. Просто наблюдается уменьшенная версия почки с противоположной стороны.
Дисплазия - врожденное нарушение почечной паренхимы. Хронические рубцовые изменения и фиброз также иногда называют дисплазией.
Все другие заболевания почек являются приобретенными, хроническими или рецидивирующими.
Различная локализация - преренальная: артериальный стеноз, шок, инфаркт.
Ренальная: гипоплазия, дисплазия, облучение.
Постренальная: обструктивная или везикоуре-терально-рефлюксная атрофия.
Врожденная гипоплазия развивается в результате недостаточного ветвления зачатка мочеточника.
Нефроны не изменены, уменьшено только их количество.
Уменьшен объем почечной паренхимы, но при этом функция не изменена.
Сегментарная гипоплазия чаще всего сопровождается гипертензией. Гипертензия, рефрактерная к медикаментозной терапии, может нуждаться в хирургическом/аблятивном лечении.
Сегментарная гипоплазия (почка Аск-Апмарка) может быть результатом сегментарных рубцовых изменений. Чаще проявляются у женщин.
Дисплазия является результатом нарушения формирования нефронов или собирающей системы почек.