9.1. ПАНКРЕАТОБЛАСТОМА
Синоним: инфантильный рак поджелудочной железы.
Определение: злокачественное новообразование поджелудочной железы, проявляющееся эндокринной и экзокринной дифференцировкой.
Чаще всего развивается в первую декаду жизни. Средний возраст: 5 лет.
Клинические проявления
Чаще протекает бессимптомно. Могут возникать боли в животе, слабость, похудание, анорек-сия, диарея, рвота.
Частота: наиболее часто встречающаяся опухоль поджелудочной железы в детском возрасте.
Локализация: 40-50% - в головке поджелудочной железы, 15-25% - в теле и 15-35% - в хвосте. Средний размер - 10,5 см (от 1,5 до 20 см).
Патоморфология
Чаще преобладает кистозный компонент. Характерна эпителиальная пролиферация. Сква-моидные гнезда, которые местами имеют даже признаки ороговения, окруженные ацинарными и тубулярными структурами.
УЗ-семиотика
Определяется образование с неоднородной эхоструктурой.
Наличие кистозного и солидного компонентов. Кистозные структуры гипоэхогенные. Гиперэхогенные перегородки.
Дифференциальная диагностика
Нейробластома. Чаще всего растет из надпочечника. Может быть довольно крупной. Характерны кальцинаты.
Опухоль Вильмса. Растет из почки. Кальцинаты встречаются в 15% случаев.
Гепатобластома. Растет из печени. Кальцинаты встречаются в 50% случаев.
Неходжкинская лимфома. Образование с четкими контурами, имеющее неоднородную эхо-генность. Кистозный и солидный компоненты. Гипоэхогенные кистозные структуры и гиперэхо-генные перегородки.
Прогноз
К моменту выявления опухоли в 15-35% случаев уже имеются метастазы.
Чаще всего метастазирует в печень. Другие места метастазирования: лимфатические узлы, легкие, головной мозг, кости.
Часто возникают рецидивы после резекции опухоли.
9.2. СОЛИДНО-КИСТОЗНАЯ ОПУХОЛЬ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ