1.1. ВРОЖДЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
ЛЕГКИХ
1.1.1. Бронхогенные кисты
Определение: порок развития легкого, связанный с нарушением эмбрионального развития между 26-м и 40-м днем гестации одного из выстланных эпителием мелких бронхов.
Клинические проявления
Наиболее типичные клинические проявления у младенцев - респираторный дистресс-синдром и дисфагия, у детей старшего возраста - боль в грудной клетке и дисфагия.
Бессимптомно протекающие кисты часто выявляются случайно у детей старшего возраста. У маленьких детей чаще всего имеются клинические проявления. Могут наблюдаться признаки рецидивирующей инфекции.
Патоморфология
Эмбриональное нарушение вследствие аномального деления вентральной кишки: раннее деление - кисты средостения; более позднее деление - паренхиматозные кисты легких.
Часто сочетается с другими аномалиями легких: секвестрацией, долевой эмфиземой, диа-фрагмальными грыжами. В 50% случаев кисты сообщаются с трахеей/плеврой, пищеводом (определяется при операции).
Не сообщаются с трахеобронхиальным деревом. Кисты выстланы реснитчатым эпителием. Стенки кист могут состоять из гладких мышц или даже хрящей.
УЗ-семиотика
Исследование в серой шкале.
Пренатальная диагностика бронхогенных кист.
Ретроперитонеальные кисты могут случайно выявляться при ультразвуковом исследовании
(УЗИ).
Исследование в М-режиме: гипоили анэхо-генное образование, имеющее четкие контуры. Дает заднюю акустическую тень (рис. 1.1).
Цветовая допплерография: аномальный кровоток не определяется.
Дифференциальная диагностика
Врожденные мальформации дыхательных путей. Чаще всего множественные. Не локализуются в средостении. Чаще содержат воздух (сразу после рождения). Могут содержать жидкость, а при инфицировании определяется уровень жидкость-газ.