Под неходжкинскими лимфомами (НХЛ) понимают разнородную группу злокачественных опухолей лимфатической ткани с конкретными биологическими, морфологическими и клиническими особенностями, а также различным ответом на терапию, прогнозом и выживаемостью больных. В некоторых общих чертах и при отсутствии гигантских клеток Рид-Штернберга эти опухоли похожи на болезнь (лимфому) Ходжкина. В России для определения НХЛ дополнительно употребляется термин «лимфосаркомы», впервые предложенный Р. Вирховым в середине XIX в.
В целом на сегодняшний день около половины клинико-морфологических типов НХЛ являются потенциально излечимыми заболеваниями. Большинство НХЛ происходят из опухолевых аналогов В-лимфоцитов, оставшаяся часть приходится на Т-клеточные и очень малая часть - на НК-клеточные опухоли. Несмотря на разнообразие клеточной природы этих опухолей, имеется очень много клинических и морфологических признаков, общих для всех лимфом. Прежде всего это характерная локализация - в лимфатических узлах, костном мозге, крови и селезенке. И хотя часто первоисточником опухоли является другой орган, практически всегда поражаются все или что-либо из перечисленного. Отдельные виды лимфом долгое время способны оставаться относительно локализованными, но следует иметь в виду, что НХЛ являются первично системным заболеванием.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ И ФАКТОРЫ РИСКА
Возраст является наиболее значимым фактором риска развития НХЛ: заболеваемость в возрасте 15-20 лет более чем в 10 раз ниже по сравнению с таковой в возрасте старше 75 лет. 90% детских НХЛ - лимфома Беркитта, Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз или анапластическая крупноклеточная лимфома с Ki-1 иммунофенотипом.
Заболеваемость НХЛ составляет в среднем 12-15 новых случаев на 100000 человек в год в США и Европе. НХЛ составляют примерно 5% всех злокачественных новообразований и являются пятым по значимости онкологическим заболеванием в развитых странах. При этом отмечается прогрессивное увеличение заболеваемости НХЛ от 5 до 10% в год во всех странах, где существуют регистры рака. Она выше в развитых странах, где увеличилась более чем на 50% за последние 20 лет, и по темпу прироста превышает лимфому Ходжкина (ЛХ). В США эта тенденция опережает все другие злокачественные опухоли. НХЛ редко встречаются в Японии, Индии, Сингапуре, весьма распространены в США, Канаде, Африке. НХЛ несколько чаще встречаются у женщин: среди наиболее частых злокачественных опухолей в США НХЛ составляют пятую и шестую часть у женщин и мужчин соответственно. Данные, собранные Национальным институтом рака США по статистике рака, демонстрируют почти двукратный рост заболеваемости в США между 1975 и 2010 гг. (от 11,07/100000 до 20,98/100000). Несмотря на увеличение заболеваемости, смертность постепен-