ХРОНИЧЕСКИЙ НЕЙТРОФИЛЬНЫЙ ЛЕЙКОЗ
Хронический нейтрофильный лейкоз (ХНЛ) - редкое миелопролиферативное заболевание, характеризующееся устойчивой нейтрофилией периферической крови, гиперклеточностью КМ вследствие пролиферации нейтрофильных гранулоцитов, а также гепатоспленомегалией.
Истинная частота ХНЛ неизвестна. Подсчитано, что к 2006 г. в литературе было описано 150 подтвержденных случаев ХНЛ, при этом 40 из них соответствуют критериям ВОЗ (2008). В одном из исследований, где изучали 660 случаев хронических лейкозов миелоидного происхождения, не наблюдали ни одного случая ХНЛ. Этот вид хронического лейкоза обычно поражает пожилых, но имеются наблюдения заболевания и в юношеском возрасте. Распределение среди мужчин и женщин примерно одинаково.
Этиология
Причина ХНЛ остается неизвестной. Описан редкий семейный характер заболевания у пациента 63 лет, подвергшегося радиоактивному воздействию после атомной бомбардировки Хиросимы, и в дальнейшем развившегося у его сына 44 лет. При изучении клональности нейтрофилов у больных ХНЛ установлено, что неопластический процесс начинается с предшественников кроветворения, способных дифференцироваться только в гранулоцитарном, но не в гранулоцитарно-моноцитарном, моноцитарном или эритроцитарном направлении. Примерно в 20% случаев нейтрофилия была ассоциирована с неоплазией, наиболее часто с множественной миеломой. К настоящему времени ни в одном случае ХНЛ, связанного с множественной миеломой, не сообщается о клональных хромосомных аберрациях, а доказательства клональности с помощью молекулярных технологий убедительно не продемонстрированы в нейтрофилах. Это, вероятно, связано с тем, что большинство случаев «ХНЛ, связанного с миеломой», не являются автономной пролиферацией нейтрофилов, а служат вторичным проявлением нарушенного выделения цитокинов из неопластических плазматических клеток или других клеток, регулируемых плазматическими клетками.