В 2008 г. вышло 4-е издание классификации гематологических опухолей ВОЗ. В ней на основе выявленных генетических изменений и современных научных исследований в области миелопролиферации по-новому сгруппированы обширные и гетерогенные миелоидные опухоли (неоплазии). Ранее имевшее место название «хронические миелопролиферативные заболевания», которые включали в себя хронический миелолейкоз и три классических Ph'-негативных заболевания - ПМФ, ИП и эссенциальную тромбоцитемию (ЭТ), заменено термином «миелопролиферативные заболевания» (МПЗ), который значительно расширен и включен в подгруппу миелоидных неоплазий.
Пересмотр классификации ВОЗ 2016 г. уточняет и дополняет этот перечень.
КЛАССИФИКАЦИЯ МИЕЛОИДНЫХ НЕОПЛАЗИЙ (ВСЕМИРНАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ, ПЕРЕСМОТР 2016)
1. Миелопролиферативные заболевания (МПЗ)
a. Хронический миелолейкоз (ХМЛ), BCR-ABL1+
b. Хронический нейтрофильный лейкоз (ХНЛ)
c. Истинная полицитемия (ИП)
d. Первичный миелофиброз (ПМФ)
i. ПМФ, префибротическая/ранняя стадия
ii. ПМФ, развернутая фибротическая стадия
e. Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ)
f. Хронический эозинофильный лейкоз неспецифицированный (ХЭЛ-БДУ)
g. Миелопролиферативное заболевание неклассифицируемое
h. Мастоцитоз
i. Гиперэозинофильный синдром
2. Миелоидные и лимфоидные неоплазии, ассоциированные с эозинофилией и реаранжировкой генов PDGFRA, PDGFRB или FGFR1, или с PCM1-JAK2
a. Миелоидные неоплазии, ассоциированные с перестройкой PDGFRA
b. Миелоидные неоплазии, ассоциированные с перестройкой PDGFRВ
c. Миелоидные неоплазии, ассоциированные с перестройкой FGFR1
d. Временное название: Миелоидная неоплазия с PCM1-JAK2
3. Миелодиспластический синдром (МДС)/МПЗ
a. Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ)