ОПРЕДЕЛЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ. ОБЩЕПРИНЯТОЕ НАЗВАНИЕ, СИНОНИМЫ, КОД ПО МЕЖДУНАРОДНОЙ КЛАССИФИКАЦИИ БОЛЕЗНЕЙ 10-ГО ПЕРЕСМОТРА
Острые лейкозы (ОЛ) - гетерогенная группа клональных опухолевых заболеваний кроветворной ткани, характеризующаяся неконтролируемой пролиферацией, нарушением дифференцировки и накоплением в костном мозге и периферической крови незрелых гемопоэтических клеток. Эти злокачественные клетки, именуемые бластными клетками, постепенно замещают и ингибируют рост и созревание нормальных гемопоэтических предшественников и, благодаря способности к миграции, инфильтрируют различные органы и ткани.
Многообразие форм острых лейкозов нашло отражение в классификации ВОЗ, которая включает в себя около 40 форм заболевания. Международная классификация болезней (МКБ-10) позволяет выделять только основные морфологические группы заболевания. В связи с этим при формулировке и кодировании диагноза острого лейкоза клиницисты обычно используют классификацию ВОЗ и основные рубрики МКБ-10: С91.0 - острый лимфобластный лейкоз, С92 - острый миелоидный лейкоз, С92.3 - миелоидная саркома (гранулоцитарная саркома), C92.4 - острый промиелоцитарный лейкоз, C92.5 - острый миеломоноцитарный лейкоз, С93.0 - острый моноцитарный лейкоз, С94.0 - острая эритремия и эритролейкоз, С94.2 - острый мегакариобластный лейкоз, С95.0 - острый лейкоз неуточненного клеточного типа, C94.7 - другой уточненный лейкоз.
ОСНОВНЫЕ ЧЕРТЫ БОЛЕЗНИ И ПОНЯТИЯ
Учитывая специфику химиотерапии, все острые лейкозы делят на 2 большие группы: острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ) и острые миелоидные лейкозы (ОМЛ) или острые нелимфобластные лейкозы (ОНЛЛ).
Представления об остром лейкозе как нозологической форме складывались в течение более 100 лет. Впервые термин «лейкемия» был предложен Р. Вирховым еще в 1856 г. для обозначения патологии, характеризующейся гепатоспленомегалией и изменением цвета и консистенции крови. Термин «острая лейкемия» предложен В. Эбштейном в 1889 г. В 1900 г. был впервые охарактеризован миелобласт, что послужило морфологической основой диагностики заболевания и последующей верификации основных его форм. С этого же времени начинается морфологическая детализация различных форм острого лейкоза, которая продолжалась семь десятилетий. В 1976 г. на основе морфологической и цитохимической характеристики клеток костного мозга Франко-американо-британской рабочей группой была разработана FAB классификация острого лейкоза. В 1981, 1985, 1987 гг. вносились дополнения в классификацию. Были уточнены критерии классифицирования острых лимфобластных лейкозов, диагностики острого мегакариобластного лейкоза и острого миелобластного лейкоза без созревания.