17.1. ОСТРОЕ ПОЧЕЧНОЕ ПОРАЖЕНИЕ ПРИ БОЛЕЗНИ ДЕПОЗИТОВ ЛЕГКИХ ЦЕПЕЙ
Болезнь депозитов легких цепей - редкое заболевание, связанное с отложением моноклональных легких цепей Ig типа κ в почечной и сердечной ткани, периферической нервной системе. Болезнь депозитов легких цепей более чем в 50-70% случаев ассоциирована с лимфопролиферативными заболеваниями (множественная миелома, злокачественные В-клеточные лимфомы), в остальных случаях болезнь депозитов легких цепей рассматривается как самостоятельное заболевание. Патогенные легкие цепи, откладываясь на гломерулярной и тубулярной базальных мембранах и в стенках сосудов, вызывают активное иммунное воспаление и нодулярный гломерулосклероз, напоминающий диабетический.
Диагностика. Характерны протеинурия без НС, гематурии и высокой АГ с быстрым падением СКФ, а также частые экстраренальные проявления в виде аритмий, ХСН, полиневропатии. Диагностический поиск должен быть направлен на исключение миеломной болезни, лимфопролиферативных заболеваний, первичного нефропатического амилоидоза. Разграничить болезнь депозитов легких цепей и AL-амилоидоз помогают обнаруживамые при биопсии
почки диффузные линейные гранулярные гломерулярные депозиты, не окрашиваемые конго-рот, и экстракапиллярная пролиферация в части клубочков. В 85% случаев обнаруживается экскреция моноклональных легких цепей в крови и в моче.
Лечение. Показана химиотерапия (высокие дозы ГК, мелфалан, комбинация винкристина с адриамицином и дексаметазоном), однако 5-летняя почечная выживаемость не превышает 40%. После транспланатации почки отмечается высокая частота рецидива болезни депозитов легких цепей в трансплантате с его быстрой утратой. Неблагоприятный прогноз во многом связан с поражением сердца.