5.1. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
Заболевание неизвестной этиологии, возникающее на основе генетического несовершенства ИС и характеризующееся выработкой широкого спектра Ат к компонентам клеточного ядра и цитоплазмы, нарушением клеточного звена иммунитета, которые приводят к развитию иммунокомплексного воспаления с повреждением тканей и внутренних органов в виде полиорганных и полисистемных проявлений.
Этиология
Этиология неизвестна. Предполагается сочетание нескольких факторов, чаще вирусных, с такими ко-факторами, как гормональный дисбаланс (с преобладанием эстрогенов - в 90% случаев у женщин), ультрафиолетовое излучение, нервно-психический стресс и других факторов, ведущих к изменению иммунологической реактивности на фоне генетической предрасположенности. Соотношение между взрослыми заболевшими мужчинами и женщинами составляет примерно 1:10-15. В США СКВ наблюдается в 3 раза чаще среди людей негроидной расы, чем среди белых американцев. В ряде регионов мира (Азия и Китай) СКВ встречается даже чаще, чем РА. Начало заболевания у 60% пациенток приходится на возраст между пубертатным периодом и четвертой декадой жизни (20-40 лет).
СКВ ассоциирована с генами HLA-системы и, возможно, с некоторыми не входящими в нее классами. Молекулы, продуцируемые аллелями HLA-DQA и HLA-DQB (встречаются при СКВ), имеют идентичные аминокислотные последовательности, что обеспечивает способность к синтезу аутоантител. Высокий титр IgG-Ат к ДНК, характерный для волчаночного нефрита, выявляют у носителей аллелей HLA-DQB1*0201, *0602, *0302, наследуемых с HLA-DR2 или HLA-DR3. Имеются ассоциации других гаплотипов с поражениями тех или других органов.
При СКВ обнаружены вирусоподобные тубулоретикулярные включения в цитоплазме лейкоцитов и эпителиальных клеток и увеличение титров противовирусных Ат. Титры Ат к вирусу кори, гриппа А и В, краснухи, Эпштейна-Барр при СКВ выше, чем при других заболеваниях, увеличение которых нередко сочетается с гипергаммаглобулинемией.