Сатанин Л.А., Горелышев С.К.
2.1. Общие сведения
Краниосиностоз (КС) - это заболевание, проявляющееся врожденным отсутствием или преждевременным закрытием швов черепа, приводящим к аномальному развитию черепа, что проявляется его деформацией. Преждевременный синостоз в области швов черепа приводит к ограничению роста черепа в области закрытого шва, следствием чего является развитие краниоцеребральной диспропорции. Клиническим проявлением краниоцеребральной диспропорции является синдром ВЧГ.
Заболеваемость несиндромальными КС составляет 1 случай на 1600-2500 новорожденных [1-3]. Распространенность разных форм КС различна: скафоцефалия составляет около 40%, лобная плагиоцефалия - 20%, тригоноцефалия - 15%, оксицефалия - 10%, брахицефалия - 10%, затылочная плагиоцефалия - менее 5%. Несиндромальные КС чаще выявляются у мальчиков, что может свидетельствовать о гормональном влиянии тестостерона на развитие заболевания [10].
Основной причиной развития преждевременного синостоза являются генетические мутации, которые могут иметь локальный характер поражения одной области или имеют системный, распространенный характер поражения. В первом варианте мутация реализуется в виде изолированного порока развития, затрагивающего только кости свода черепа; во втором - поражением костей свода и основания черепа, костей лицевого скелета, интракраниальных образований, а также различными поражениями костей скелета и внутренних органов [5-9]. Именно поэтому разделение на несиндромальный и синдромальный КС весьма условно и подчеркивает отсутствие научных данных по этому вопросу. Наиболее часто для несидромальных КС характерен синостоз одного шва.
Для большинства КС характерно развитие деформаций черепа, соответствующих виду синостоза. Современная классификация учитывает не только вид синостозированного шва, но и форму деформации черепа.