Горелышев С.К., Менткевич Г.Л., Мазеркина Н.А., Трунин Ю.Ю., Холодов Б.В., Хухлаева Е.А., Рыжова М.В., Медведева О.А.
Стандарты подготовлены:
■ ФГАУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России;
■ НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» Минздрава России.
3.1. Эпидемиология и классификация
Медуллобластомы являются наиболее распространенными злокачественными новообразованиями головного мозга в детском возрасте и составляют 15-25% всех первичных опухолей ЦНС у детей. Возрастной пик постановки диагноза приходится на 3-6 лет, и только 25% составляют пациенты в возрасте между 15 и 44 годами [1, 2].
Место исходного роста опухоли - червь мозжечка и крыша IV желудочка. Медуллобластомы отличаются высокой склонностью к раннему метастазированию по субарахноидальным пространствам головного и спинного мозга, что выявляется в 35% случаев на момент постановки диагноза.
Согласно последней (2007) классификации ВОЗ опухолей ЦНС, выделяются следующие варианты медуллобластомы: классическая (до 80%), десмопластическая (15% у детей и 30-40% у взрослых), анапластическая (около 10-22%), крупноклеточная медуллобластома (около 2-4%) и медуллобластома с повышенной нодулярностью (около 3%) [3].
Вероятность длительного выживания детей с медуллобластомой существенно увеличилась в течение последних десятилетий. Этому способствовали следующие факторы: совершенствование комплексного лечения, модернизация хирургических технологий, ранняя диагностика заболевания. Современные протоколы лечения медуллобластом включают хирургическое лечение, ЛТ и полихимиотерапию (ПХТ). Совокупность этих методов лечения способствует увеличению общей и безрецидивной выживаемости до 70% и более.