13.1. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ
Код по МКБ-10: Р55.
В России гемолитическая болезнь встречается примерно у 0,6-0,7% новорожденных.
Гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН) - изоиммунное заболевание, возникающее в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, при этом антигены локализуются на эритроцитах плода, а антитела на них вырабатываются в организме матери; сопровождающееся гемолизом эритроцитов у новорожденного, развитием гипербилирубинемии, прогрессирующими неврологическими нарушениями, с возможным неблагоприятным прогнозом при отсутствии адекватного лечения.
Этиология:
• биологическое несоответствие крови матери и ребенка;
• при несовместимости по резус-фактору (и его типам - Rh0, Rh1, Rh2 и сочетания их) - мать резус-отрицательная, а плод резус-положительный;
• при групповой несовместимости у матери преимущественно 0(I);
• группа крови у плода - АII или BIII;
• возможно развитие гемолитической болезни по редким факторам крови (дополнительным антигенам крови М, N, S, Fy, Hell, Р и др.);
• в 1/3 случаев причиной ГБН являются антитела системы резус (Rh-эритробластоз) и в 2/3 случаев - антитела системы АВ0 (АВ0-эритробластоз).
Патогенез:
• при биологическом несоответствии крови матери и ребенка по резус-антигену в течение беременности резус-положительный плод иммунизирует материнский организм: резус-антигены проникают через плацентарный барьер в кровь матери);
• вследствие изоиммунизации в крови матери появляются резус-антитела, которые, проникая к плоду, вызывают разрушение его резус-положительных эритроцитов, повреждают печень, органы кроветворения;
• основным повреждающим фактором является гипербилирубинемия с неконъюгированным (НБ) билирубином;
• гипербилирубинемия с НБ приводит к поражению головного мозга, печени, почек, легких, сердца, других органов и систем;
• в генезе гипербилирубинемии имеет значение не только активный гемолиз, но и функция печени;
• развивается билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха).
Формы ГБН:
• желтушная;
• анемическая;
• отечная.