13.1. ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЕРМАТОЗ ДЮРИНГА
Герпетиформный дерматит Дюринга - хроническое рецидивирующее заболевание кожи, отличающееся истинным полиморфизмом сыпи (пузырьки, пузыри, папулы, волдыри) и сильным зудом. Высыпания всегда сгруппированы и обычно симметричны. Дерматоз может встречаться в любом возрасте, даже у грудных детей. В отличие от других аутоиммунных заболеваний, мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Чаще болеют жители Северной Европы, реже Африки и Америки.
Этиология и патогенез. Этиология заболевания до настоящего времени окончательно не выяснена. Дебют герпетиформного дерматита может быть спровоцирован перенесенными бактериальными и вирусными заболеваниями (ветряная оспа, скарлатина, респираторно-вирусные заболевания, грипп, пневмония).
В патогенезе имеет значение синдром мальабсорбции (глютенчувствительная энтеропатия), обусловленный необычной чувствительностью организма к белкам злаков (глютену), повышенная чувствительность к йоду и брому и аутоиммунные нарушения. Некоторые рассматривают герпетиформный дерматит как кожные проявления целиакии. Оба заболевания ассоциируются с HLA-DR3 и -DQw2. У пациентов и с целиакией, и с герпетиформным дерматитом обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы и IgA аутоантитела к тканевой трансглютаминазе. Иммунные комплексы фиксируются в области верхушек сосочков дермы, вызывая воспалительную реакцию. Вследствие усиления хемотаксиса в субэпидермальной зоне образуются скопления эозинофилов и нейтрофилов, происходит их разрушение с высвобождением ферментов, следствием чего является отслоение эпидермиса от дермы. Одновременно могут происходить изменения активности кишечных ферментов и атрофия ворсинок тонкого кишечника.