Решите задачи
1. Продолжительное лечение туберкулеза препаратами, являющимися структурными аналогами витамина В6 (фтивазидом, изониазидом), может привести к В6-авитаминозу, сопровождаемому уменьшением размера эритроцитов и интенсивности их окраски, снижением уровня гемоглобина и вследствие этого гипоксией тканей. Объясните роль витамина В6 в метаболизме эритроцитов. Для этого напишите:
а) схемы синтеза гема и его регуляции;
б) реакцию синтеза гема, в которой участвует кофермент - производное витамина В6.
2. У больного, длительно принимавшего витамин РР и нестероидный противовоспалительный препарат вольтарен*, моча приобрела красный цвет, а пребывание на солнце вызвало воспаление на открытых участках кожи. Какова причина этих осложнений? Какое лекарство следует отменить этому пациенту? Для ответа на вопросы:
а) назовите заболевание, симптомы которого проявились как побочное действие лекарства;
б) напишите схему метаболического пути, нарушение которого вызвало описанные в задаче симптомы;
в) укажите вещества, накопление которых в тканях больного привело к фотосенсибилизации;
г) перечислите известные вам причины нарушения синтеза гема.
3. Родители обратили внимание на физическое и психическое отставание в развитии годовалого ребенка, а также на появление ожогов на открытых частях тела после прогулки в солнечную погоду. В результате анализа ДНК методом ПЦР у ребенка был обнаружен генетический дефект фермента феррохелатазы и поставлен диагноз «эритропоэтиче-ская протопорфирия» . Объясните причины возникновения у ребенка симптомов этого заболевания. Для этого:
а) напишите схему метаболического пути, последнюю реакцию которого катализирует феррохелатаза;
б) назовите промежуточные метаболиты этого процесса, присутствующие в крови и моче больных протопорфирией;