Лимфангиэктазия - первичное, врожденное, или вторичное, приобретенное, расширение лимфатических сосудов, которое сопровождается застоем лимфы и, часто, ее рефлюксом и лимфореей. Различают поверхностную, глубокую и стволовую лимфангиэктазию. Поверхностные лимфангиэктазы расположены в коже, глубокие - во внутренних органах и костях. Стволовая лимфангиэктазия поражает внеорганные отводящие лимфатические стволы и грудной проток. Лимфангиэктазия внутренних органов, крупных лимфатических стволов и грудного протока может быть причиной хилореи с образованием хилоторакса, хило-перикарда, хилоперитонеума, бронхохилореи.
Врожденная лимфангиэктазия
В зависимости от характера и степени распространенности изменений различают три вида врожденной лимфангиэктазии внутренних органов - порока развития лимфатической системы [260].
Первый вид - генерализованная лимфангиэктазия, при которой поражены легкие, кишечник, кости. У большинства детей наблюдают анасарку и дыхательную недостаточность. В дальнейшем тонкокишечная лимфангиэктазия проявляется потерей протеинов через желудочно-кишечный тракт. Описано редкое наблюдение лимфангиэктазии плевры, легких, обеих почек и головного мозга [181].
Второй вид - лимфангиэктазия легких в сочетании с пороком сердца. Прогноз во многом зависит от особенностей порока сердца и возможности его успешной коррекции. Легочная лимфангиэктазия усугубляет течение порока сердца и операцию.
Третий вид - лимфангиэктазия легких, которая проявляется легочным заболеванием («врожденная» пневмония, аспирационная пневмония). Этот вид лимфангиэктазии, впервые описанный Р. Вирховым в 1865 г., часто сочетается с синдромом Нонне-Милроя: оттопырива-ние ушных раковин, низкая задняя граница волос на голове, короткая и толстая шея, аномалии сердечно-сосудистой системы - стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки и гипертрофия левого желудочка.